修復後変形を有する患者における口唇裂および鼻変形の再治療の臨床評価

口唇口蓋裂は、世界で約700回の出産に1回の割合で発生する最も一般的な先天性頭蓋顔面異常の一つです。 これらの奇形は、特に上唇と鼻の外観と機能に深刻な影響を与える可能性があります。CLPの病因と伝達様式は、関連する先天性異常のため非常に複雑です。 病因要因には、遺伝、胎児環境、ストレス、近親婚、喫煙、アルコール摂取、妊娠中の薬物使用、妊娠前および妊娠初期の葉酸摂取不足、流産や死産の既往、母体疾患、および裂の家族歴などのCL/Pの環境リスク要因が含まれます。 CLPは多遺伝子性および多因子性であり、遺伝的および環境的影響の両方が関与しています。

解剖学的連続性と機能を回復するための一次外科的修復は通常、生後1年以内に行われますが、多くの患者は成長と顔面発達とともに明らかになる残留奇形を残します。 特に唇、鼻、および周囲の軟組織に関連するこれらの二次的奇形は、発話、摂食、歯顔面成長、および心理社会的健康に重大な影響を与える可能性があります。

二次的口唇裂および鼻奇形は、瘢痕収縮、不十分な筋配列、非対称治癒、または基礎となる骨格の不一致など、複数の要因から生じます。 最も頻繁に報告される問題には、唇の緊張または短縮、不規則なクピッドボウ、鼻孔の非対称、鼻翼陥没、鼻中隔彎曲、および肥厚性または未熟な瘢痕が含まれます。 このような奇形は、顔面の審美性を損なうだけでなく、特に思春期および若年成人期において患者の心理的および社会生活に悪影響を及ぼします。

二次的外科的修正は、これらの残留問題に対処する上で重要な役割を果たします。 これらの処置には、Z形成術やV-Y前進法などの瘢痕修正技術、鼻尖または鼻翼の再形成、鼻中隔形成術、軟骨移植、脂肪または真皮充填剤注入、および唇筋再配置が含まれる場合があります。 これらの介入の目的は、機能を回復し、より良い対称性を達成し、患者の全体的な生活の質を向上させることです。 初期の口唇裂修復の主な目的は基本的な機能と外観を確保することですが、二次的介入はしばしばより微妙で、洗練、対称性、および心理社会的結果に焦点を当てています。

ただし、これらの処置の評価は、従来の臨床評価を超えなければなりません。 CLEFT-Qなどの患者報告アウトカム評価尺度（PROMs）は、患者の声をアウトカム評価に統合することを可能にする検証済みツールとして登場しました。 CLEFT-Qは、顔面外観、発話、摂食、学校および社会的機能、および心理的幸福を含む複数の領域を評価します。 これは、患者の視点から二次的口唇裂手術の真の影響を理解するための不可欠な手段です。

本研究は、再建された口唇裂および鼻奇形と二次的修正結果を評価および管理することを目的としました。

現在の比較臨床研究は、医学部顎顔面外科で実施され、マルドン口唇裂および鼻を有する16人の患者を対象に行われました。