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Imaging Assessment of Swallowing and Speech Muscles in Inclusion Body Myositis

2026年9月11日 更新者：Johns Hopkins University

Advancing Bulbar Assessment in Inclusion Body Myositis Through a Multimodal Imaging Approach

This study will evaluate whether neuromuscular ultrasound and MRI can be used as imaging markers of bulbar involvement and swallowing dysfunction in individuals with inclusion body myositis (IBM). Researchers will compare imaging and clinical findings in participants with IBM with those in participants with other myopathies, ALS, PLS, and healthy volunteers.

The study is a one-time visit. Study procedures may include neurological assessments, swallowing questionnaires, tongue strength testing, neuromuscular ultrasound, and MRI. The goal is to identify more sensitive and objective ways to assess bulbar dysfunction biomarkers.

調査の概要

状態

状態

現在の募集状況やアクセス拡大状況を示します。
募集

条件

条件

研究されている疾患、障害、症候群、病気、またはけが。 ClinicalTrials.gov では、条件には、寿命、生活の質、健康上のリスクなど、他の健康関連の問題も含まれる場合があります。

詳細な説明

Researchers will evaluate ultrasound and Magnetic Resonance Imaging (MRI) as imaging markers to diagnose bulbar involvement and dysphagia in patients with IBM.

Objectives

Primary Objectives:

  • Evaluate neuromuscular ultrasound as an imaging marker for assessing the presence and evaluate the severity of dysphagia and bulbar involvement in IBM
  • Evaluate MRI of the bulbar region as an imaging marker for assessing the presence and evaluate the severity of dysphagia and bulbar involvement in IBM

Secondary Objectives:

  • Evaluate ultrasound elastography (USE) as an imaging tool for assessing muscle stiffness in patients with IBM and compare the findings to motor neuron disease and healthy control cohorts
  • Evaluate which imaging modality could be used as an early indicator of dysphagia and bulbar involvement

研究の種類

研究の種類

臨床研究の性質について説明します。研究の種類には、介入研究 (臨床試験とも呼ばれます)、観察研究 (患者登録を含む)、および拡張アクセスが含まれます。
観察的

入学 (推定)

入学

臨床試験の参加者数。 「予想される」登録は、研究者が研究に必要とする参加者の目標数です。
30

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先

臨床試験の登録に関する質問に回答できる担当者の名前と連絡先情報。研究が実施されている各場所には、これらの質問により適切に回答できる特定の連絡先がある場合もあります。
  • 名前：Joseph D Niang, B.A.
  • 電話番号：410-570-3949
  • メール：jniang1@jh.edu

研究連絡先のバックアップ

  • 名前：Pamela Arrazola, M.S.
  • 電話番号：410-955-0749
  • メール：parrazo1@jh.edu

研究場所

  • アメリカ
    • Maryland
      • Baltimore、Maryland、アメリカ、21287
        • 募集
        • The Johns Hopkins Hospital
        • コンタクト：
          • Abdullah AlQahtani, MD MPH
          • 電話番号：443-819-9480
          • メール：aalqaht3@jh.edu

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

適格基準

臨床研究への参加を希望する人々が満たさなければならない重要な要件、または彼らが持つべき特徴。適格基準は、包含基準 (人が研究に参加するために必要な基準) と除外基準 (人が研究に参加するのを妨げる基準) の両方で構成されます。適格基準のタイプには、研究が健康なボランティアを受け入れるかどうか、年齢または年齢グループの要件があるかどうか、または性別によって制限されるかどうかが含まれます。

就学可能な年齢

  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

はい

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

The study population will include approximately 30 participants with inclusion body myositis (IBM), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), or primary lateral sclerosis (PLS); non-IBM inflammatory or genetic myopathies; and healthy controls. The planned enrollment includes 10 participants with IBM and swallowing difficulties, 5 participants with IBM without swallowing difficulties, 5 participants with non-IBM inflammatory or genetic myopathies, 5 participants with bulbar ALS, and 5 healthy controls. The investigators will recruit patients primarily through the clinical practices of the principal investigator and co-investigators and through referrals. Healthy controls may be recruited from Johns Hopkins University/Johns Hopkins Hospital staff, Johns Hopkins affiliates, and family members of patients and staff. The participants will be screened to exclude pre-existing neuromuscular disorders. Healthy controls will be age-matched to the IBM cohort.

説明

Inclusion Criteria:

  • Participants must have a confirmed diagnosis of inclusion body myositis (IBM), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), primary lateral sclerosis (PLS), or myopathy in accordance with the respective diagnostic criteria.
  • Participants with disease must have clinically relevant laboratory testing for disease biomarkers (e.g., Creatine Kinase (CK), Comprehensive Metabolic Panel (CMP), Complete Blood Count (CBC)) within the last 12 months.
  • Participants must be able to remain supine for 30 minutes or longer and cannot have significant breathing difficulties.
  • Healthy controls must not have any neuromuscular disease.

Exclusion Criteria:

  • Unable or unwilling to provide written informed consent.
  • Medical history or clinically significant physical examination or laboratory results that, in the opinion of the investigator, would render the participant unsuitable for the study.
  • Participants who are unlikely to comply with the study protocol or, in the opinion of the investigator, would not be a suitable candidate for participation in the study.
  • Patients with IBM, ALS, or myopathy who have another known neuromuscular condition with known bulbar involvement.
  • Any patient who has undergone a procedure for dysphagia, including myotomy, dilatation, or Botox.

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

コホートと介入

グループ/コホート

グループ/コホート

生物医学的または健康上の結果について評価される観察研究の参加者のグループまたはサブグループ。
健康管理
Inclusion Body Myositis
Participants with diagnosis of IBM
Inflammatory or Genetic Myopathies
other types of myopathy that is not IBM
Motor neuron disease(ALS/PLS)
Participants must have spastic dysarthria

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

主要な結果の測定

臨床研究のプロトコルにおいて、介入/治療の効果を評価するために最も重要な、計画された結果の尺度。ほとんどの臨床研究には 1 つの主要な結果の測定値がありますが、複数の測定値を持つものもあります。
結果測定
メジャーの説明
時間枠
Bulbar Muscle Thickness Assessed by Neuromuscular Ultrasound
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle thickness will be measured using B-mode neuromuscular ultrasound in short- and long-axis views.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Cross-Sectional Area Assessed by Neuromuscular Ultrasound
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Cross-sectional area of the assessed bulbar muscles will be measured using neuromuscular ultrasound.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Echogenicity Assessed by Quantitative Grayscale Ultrasound
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle echogenicity will be evaluated using quantitative grayscale analysis of neuromuscular ultrasound images.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Echogenicity Assessed by the Heckmatt Grading Scale
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle echogenicity will be assessed using the Heckmatt grading scale on neuromuscular ultrasound images. Scale 1-4, lower score better.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Volume Assessed by Magnetic Resonance Imaging
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle volume will be measured from magnetic resonance imaging and reported in cubic centimeters (cm³).
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Cross-Sectional Area Assessed by Magnetic Resonance Imaging
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle cross-sectional area will be measured from magnetic resonance imaging and reported in square centimeters (cm²).
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Fat Content Assessed by Magnetic Resonance Imaging
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle fat content will be measured using magnetic resonance imaging and reported as a percentage (%).
Day 1 (one-time study visit)
Tongue Muscle Stiffness Assessed by Ultrasound Elastography
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Tongue muscle stiffness will be quantitatively assessed using shear-wave ultrasound elastography.
Day 1 (one-time study visit)

二次結果の測定

二次結果の測定

臨床研究のプロトコルにおいて、介入の効果を評価するための主要な結果測定ほど重要ではないが、依然として重要な計画された結果測定。ほとんどの臨床研究には、複数の副次的アウトカム指標があります。
結果測定
メジャーの説明
時間枠
Center for Neurologic Study Bulbar Function Scale Score
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Bulbar function will be assessed using the Center for Neurologic Study Bulbar Function Scale (CNS-BFS), a 21-item patient-reported questionnaire evaluating speech, swallowing, and salivation. Score ranging from 21 to 112, where a score of 21 indicates no symptoms of bulbar dysfunction.
Day 1 (one-time study visit)
Neuromuscular Disease Swallowing Status Scale Score
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Swallowing function will be assessed using the Neuromuscular Disease Swallowing Status Scale (NdSSS), an 8-stage clinician-rated scale ranging from normal oral intake to complete dependence on non-oral feeding. Stage 8 represents normal function, while Stage 1 represents the most severe impairment.
Day 1 (one-time study visit)
Eating Assessment Tool-10 Score
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Dysphagia symptoms and the symptoms impact on quality of life will be assessed using the 10-item Eating Assessment Tool (EAT-10). Total score ranges from 0 to 40, with a score of 3 or higher indicating a potential swallowing problem.
Day 1 (one-time study visit)
Sydney Swallow Questionnaire Score
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Severity of oropharyngeal dysphagia symptoms will be assessed using the 17-item Sydney Swallow Questionnaire (SSQ). Score range 0 to 1,700, with higher scores indicating more severe swallowing problem.
Day 1 (one-time study visit)
Maximum Tongue Strength Assessed by the Iowa Oral Performance Instrument
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Maximum tongue strength will be measured using the Iowa Oral Performance Instrument (IOPI). Three trials will be performed, and the highest pressure will be recorded in kilopascals (kPa).
Day 1 (one-time study visit)
Tongue Endurance Assessed by the Iowa Oral Performance Instrument
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Tongue endurance will be measured using the Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) as the amount of time, in seconds, the participant can maintain 50% of their maximum tongue pressure.
Day 1 (one-time study visit)
Inclusion Body Myositis Functional Rating Scale Score
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Functional status in participants with inclusion body myositis will be assessed using the Inclusion Body Myositis Functional Rating Scale (IBMFRS), including swallowing-related function. Score ranges from 0 to 40, higher score better.
Day 1 (one-time study visit)
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Score
時間枠：Day 1 (one-time study visit)
Functional disability and disease severity in participants with amyotrophic lateral sclerosis will be assessed using the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS). Score ranges from 0 (maximum disability/worst performance) to 48 (normal function).
Day 1 (one-time study visit)

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

スポンサー

研究を開始し、研究に対する権限と管理権を持つ組織または個人。
Johns Hopkins University

捜査官

捜査官

臨床研究に携わる研究者。関連用語には、施設主任研究者、施設副調査官、研究委員長、研究責任者、および研究主任研究者が含まれます。
  • 主任研究者：Abdullah Z AlQahtani, MD MPH、the Johns Hopkins School of Medicine

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (推定)

研究開始

最初の参加者が臨床試験に登録された実際の日付。 「予想される」研究開始日は、研究者が研究開始日になると考える日付です。
2026年10月1日

一次修了 (推定)

一次修了

臨床研究の最後の参加者が検査された、または主要な結果測定のための最終データを収集するための介入を受けた日付。治験がプロトコルに従って終了したか終了したかは、この日付には影響しません。完了日が異なる複数の主要評価項目を含む臨床研究の場合、この用語は、すべての主要評価項目のデータ収集が完了した日付を指します。 「予想される」一次完了日は、研究者がその研究の一次完了日になると考える日付です。
2027年12月31日

研究の完了 (推定)

研究の完了

臨床研究の最後の参加者が検査された、または介入/治療を受けて、主要な結果の尺度、副次的な結果の尺度、および有害事象の最終データを収集した日付 (つまり、最後の参加者の最後の訪問)。 「予想される」研究完了日は、研究者が研究完了日になると考える日付です。
2027年12月31日

試験登録日

最初に提出

最初に提出

治験依頼者または治験責任医師が初めて治験記録を ClinicalTrials.gov に提出した日付。通常、最初の提出日と ClinicalTrials.gov での記録の利用可能日 (最初の投稿日) の間には数日の遅延があります。
2026年9月11日

QC基準を満たした最初の提出物

QC基準を満たした最初の提出物

研究スポンサーまたは治験責任医師が、国立医学図書館 (NLM) の品質管理 (QC) 審査基準と一致する研究記録を最初に提出した日付。治験依頼者または研究者は、NLM の QC 審査基準が満たされるまでに、研究記録を 1 回または複数回修正して提出する必要がある場合があります。研究記録がNLM QC審査基準と一致していることを確認するのは、治験依頼者または治験責任医師の責任です。
2026年9月11日

最初の投稿 (実際)

最初の投稿

国立医学図書館 (NLM) の品質管理 (QC) レビューが終了した後、ClinicalTrials.gov で研究記録が最初に利用可能になった日付。通常、治験依頼者または治験責任医師が治験記録を提出した日と最初に投稿された日との間には数日の遅延があります。
2026年9月16日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

投稿された最後の更新

ClinicalTrials.gov で、研究記録が変更された最新の日付。研究のスポンサーまたは治験責任医師によって変更が ClinicalTrials.gov に提出されたとき (最終更新が提出された日) と最終更新が投稿された日との間に遅延が生じる場合があります。
2026年9月16日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

治験依頼者または治験責任医師が、国立医学図書館（NLM）の品質管理（QC）審査基準と一致する治験記録の変更を提出した最新の日付。研究記録がNLM QC審査基準と一致していることを確認するのは、治験依頼者または治験責任医師の責任です。
2026年9月11日

最終確認日

最終確認日

治験依頼者または治験責任医師が、ClinicalTrials.gov で臨床治験に関する情報が正確かつ最新であることを確認した最新の日付。募集ステータスが募集中の研究の場合。まだ募集していません。過去 2 年以内に募集が確認されていない場合、研究の募集状況は不明として表示されます。
2026年9月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

その他の研究ID番号

NCT 番号以外の識別子または ID 番号で、治験依頼者、資金提供者、その他によって臨床治験に割り当てられたもの。これらの番号には、他の治験登録機関や国立衛生研究所の助成金番号からの一意の識別子が含まれる場合があります。
  • IRB00553575

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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