緑内障の有無にかかわらず色素分散症候群

色素分散症候群 (PDS) は珍しい眼の状態ではなく、近視に関連することがよくあります。 後部虹彩からの色素の喪失があり、ほとんどの場合、角膜内皮、虹彩表面、およびシュレム管を覆う隅角構造に沈着した色素による虹彩透過照明として臨床的に見られます。 一部の患者では、高眼圧症または緑内障が発生することがあります。

高眼圧症は、視野損失がない状態で、眼圧が 22 mm/Hg を超える 3 つの個別の測定値として定義されます。 緑内障は、日曲線試験中に測定された眼圧が 22 mm/Hg を超える、特徴的な視野欠損 (Bjerrum 暗点、鼻の段差または弓状暗点) の存在として定義されます。

この状態の病因はわかっていません。 仮説には、虹彩散大筋の発達異常、または虹彩に対する小帯の機械的な摩擦が含まれており、その結果、前房に色素が分散し、圧力が上昇します。 PDS は、原発性開放隅角緑内障の変形と見なされるか、小柱網への二次的損傷を伴う隅角構造に沈着した色素に続発する可能性があります。 遺伝的要素が PDS 症候群に関与しているようであり、緑内障の発症の素因となる可能性もあります。

この研究の目的は、眼科所見を文書化し、臨床経過をたどることによって、PDS、PDS+OH、または PDS+GL の患者を区別する危険因子を評価および決定することです。 そのために、眼圧や視野などの診断検査を行います。 このデータは、OH、GL、または網膜剥離や白内障などの他の関連する可能性のある所見を発症する PDS 患者のリスクを決定することを可能にする可能性があります。 さらに、「色素性緑内障 (PG)」の患者は、原発性開放隅角緑内障 (POAG) の既知の特徴を有する患者と比較され、PG が POAG と異なるか、POAG のバリアントであるかを判断します。 可能であれば、この症候群の遺伝パターンと POAG との関係を調査するために家族が検査されます。