Pigmentdispersionssyndrom mit und ohne Glaukom

Das Pigmentdispersionssyndrom (PDS) ist keine ungewöhnliche Augenerkrankung und wird häufig mit Kurzsichtigkeit in Verbindung gebracht. Es gibt einen Pigmentverlust aus der hinteren Iris, der klinisch in den meisten Fällen als Irisdurchleuchtung mit Pigmentablagerung auf dem Hornhautendothel, der Irisoberfläche und auf den über dem Schlemm-Kanal liegenden Winkelstrukturen zu sehen ist. Bei einer Untergruppe von Patienten kann sich eine okulare Hypertonie oder ein Glaukom entwickeln.

Okuläre Hypertonie ist definiert als 3 getrennte Messungen des Augeninnendrucks von mehr als 22 mm/Hg ohne Gesichtsfeldverlust. Glaukom ist definiert als das Vorhandensein eines charakteristischen Gesichtsfelddefekts (Bjerrum-Skotom, Nasenstufen- oder Bogenskotom) mit einem Augeninnendruck von mehr als 22 mm/Hg, der irgendwann während eines Tageskurventests gemessen wird.

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist nicht bekannt. Zu den Hypothesen gehören Entwicklungsanomalien des Irisdilatatormuskels oder mechanisches Reiben der Zonulae an der Iris, was zu einer Pigmentdispersion in der Vorderkammer und einer Druckerhöhung führt. PDS wird dann als Variante des primären Offenwinkelglaukoms angesehen oder kann sekundär durch Pigmentablagerungen in den Winkelstrukturen mit sekundärer Schädigung des Trabekelwerks verursacht werden. Eine erbliche Komponente scheint beim PDS-Syndrom eine Rolle zu spielen und kann auch zur Entstehung eines Glaukoms prädisponieren.

Der Zweck dieser Studie ist die Bewertung und Bestimmung der Risikofaktoren, die Patienten mit PDS, PDS+OH oder PDS+GL unterscheiden, indem die ophthalmologischen Befunde dokumentiert und deren klinischer Verlauf verfolgt werden. Dazu werden diagnostische Tests einschließlich Augeninnendruck und Gesichtsfeld durchgeführt. Diese Daten können es ermöglichen, das Risiko von Patienten mit PDS zu bestimmen, OH, GL oder andere möglicherweise damit verbundene Befunde wie Netzhautablösung oder Katarakt zu entwickeln. Darüber hinaus werden Patienten mit „Pigmentglaukom (PG)“ mit Patienten mit den bekannten Merkmalen des primären Offenwinkelglaukoms (POAG) verglichen, um festzustellen, ob PG anders oder eine Variante des POAG ist. Wenn möglich, werden Familienmitglieder untersucht, um das Vererbungsmuster dieses Syndroms und seine Beziehung zu POAG zu untersuchen.