Pigmentdispersionssyndrom med og uden glaukom

Pigmentdispersionssyndrom (PDS) er ikke en ualmindelig øjenlidelse og er ofte forbundet med nærsynethed. Der er tab af pigment fra posterior iris, ses klinisk i de fleste tilfælde som iris-gennemlysning med pigment aflejret på hornhindens endotel, irisoverfladen og på vinkelstrukturerne, der ligger over Schlemms kanal. Hos en undergruppe af patienter kan der udvikles okulær hypertension eller glaukom.

Okulær hypertension er defineret som 3 separate målinger af det intraokulære tryk større end 22 mm/Hg i fravær af synsfelttab. Glaukom er defineret som tilstedeværelsen af ​​en karakteristisk feltdefekt (Bjerrum scotom, nasal step eller arcuate scotomas) med intraokulært tryk større end 22 mm/Hg målt engang under en dagkurvetest.

Ætiologien af ​​denne tilstand er ikke kendt. Hypoteser omfatter udviklingsmæssige abnormiteter af irisdilatatormusklen eller mekanisk gnidning af zonuler mod iris, hvilket resulterer i pigmentspredning i det forreste kammer og trykforhøjelse. PDS ses derefter som en variant af primær åbenvinklet glaukom eller kan være sekundær til pigment aflejret i vinkelstrukturerne med sekundær skade på det trabekulære netværk. En arvelig komponent ser ud til at spille en rolle i PDS-syndromet og kan også disponere for udvikling af glaukom.

Formålet med denne undersøgelse er at evaluere og bestemme de risikofaktorer, der adskiller patienter med PDS, PDS+OH eller PDS+GL ved at dokumentere de oftalmiske fund og følge deres kliniske forløb. For at gøre dette vil der blive udført diagnostiske tests inklusive intraokulært tryk og synsfelter. Disse data kan gøre det muligt at bestemme risikoen for, at patienter med PDS udvikler OH, GL eller andre muligvis associerede fund såsom nethindeløsning eller grå stær. Derudover vil patienter med "pigmentært glaukom (PG)" blive sammenlignet med dem med de kendte karakteristika for primær åbenvinklet glaukom (POAG) for at bestemme, om PG er anderledes end eller en variant af POAG. Når det er muligt, vil familiemedlemmer blive undersøgt for at undersøge arvemønsteret for dette syndrom og dets forhold til POAG.