Syndrom pigmentové disperze s glaukomem a bez něj

Syndrom pigmentové disperze (PDS) není neobvyklý oční stav a je často spojen s krátkozrakostí. Dochází ke ztrátě pigmentu ze zadní duhovky, klinicky patrné ve většině případů jako prosvícení duhovky s pigmentem uloženým na endotelu rohovky, povrchu duhovky a na úhlových strukturách překrývajících Schlemmův kanál. U podskupiny pacientů se může vyvinout oční hypertenze nebo glaukom.

Oční hypertenze je definována jako 3 samostatná měření nitroočního tlaku vyššího než 22 mm/Hg bez ztráty zorného pole. Glaukom je definován jako přítomnost charakteristického defektu pole (Bjerrum skotom, nazální krok nebo obloukovité skotomy) s nitroočním tlakem vyšším než 22 mm/Hg naměřeným někdy během testování diurnální křivky.

Etiologie tohoto stavu není známa. Hypotézy zahrnují vývojové abnormality m. dilatátoru duhovky nebo mechanické tření zonul o duhovku, což má za následek disperzi pigmentu v přední komoře a elevaci tlaku. PDS je pak vnímáno jako varianta primárního glaukomu s otevřeným úhlem nebo může být sekundární k pigmentu usazenému ve strukturách úhlu se sekundárním poškozením trabekulární síťoviny. Zdá se, že dědičná složka hraje roli v syndromu PDS a může také predisponovat k rozvoji glaukomu.

Účelem této studie je zhodnotit a určit rizikové faktory, které odlišují pacienty s PDS, PDS+OH nebo PDS+GL dokumentací očních nálezů a sledováním jejich klinického průběhu. K tomu budou provedeny diagnostické testy včetně nitroočního tlaku a zorných polí. Tato data mohou umožnit určit riziko, že u pacientů s PDS dojde k rozvoji OH, GL nebo jiných případně souvisejících nálezů, jako je odchlípení sítnice nebo katarakta. Kromě toho budou pacienti s „pigmentárním glaukomem (PG)“ porovnáni s pacienty se známými charakteristikami primárního glaukomu s otevřeným úhlem (POAG), aby se určilo, zda je PG jiný než nebo varianta POAG. Pokud to bude možné, budou členové rodiny vyšetřeni, aby se prozkoumal dědičnost tohoto syndromu a jeho vztah k POAG.