Pigmentdispersjonssyndrom med og uten glaukom

Pigmentdispersjonssyndrom (PDS) er ikke en uvanlig okulær tilstand og er ofte assosiert med nærsynthet. Det er tap av pigment fra den bakre iris, sett klinisk i de fleste tilfeller som iris-transillumination med pigment avsatt på hornhinneendotelet, irisoverflaten og på vinkelstrukturene som ligger over Schlemms kanal. Hos en undergruppe av pasienter kan okulær hypertensjon eller glaukom utvikles.

Okulær hypertensjon er definert som 3 separate målinger av intraokulært trykk større enn 22 mm/Hg i fravær av synsfelttap. Glaukom er definert som tilstedeværelsen av en karakteristisk feltdefekt (Bjerrum-skotom, nesetrinn eller arcuate scotomas) med intraokulært trykk større enn 22 mm/Hg målt en gang under en døgnkurvetesting.

Etiologien til denne tilstanden er ikke kjent. Hypoteser inkluderer utviklingsavvik i irisdilatatormuskelen eller mekanisk gnidning av zonuler mot iris, noe som resulterer i pigmentspredning i det fremre kammeret og trykkøkning. PDS blir da sett på som en variant av primær åpenvinklet glaukom eller kan være sekundært til pigment avsatt i vinkelstrukturene med sekundær skade på det trabekulære nettverket. En arvelig komponent ser ut til å spille en rolle i PDS-syndromet og kan også disponere for utvikling av glaukom.

Hensikten med denne studien er å evaluere og bestemme risikofaktorene som skiller pasienter med PDS, PDS+OH eller PDS+GL ved å dokumentere de oftalmiske funnene og følge deres kliniske forløp. For å gjøre dette vil det bli utført diagnostiske tester inkludert intraokulært trykk og synsfelt. Disse dataene kan gjøre det mulig å bestemme risikoen for at pasienter med PDS skal utvikle OH, GL eller andre mulig assosierte funn som netthinneløsning eller grå stær. I tillegg vil pasienter med "pigmentært glaukom (PG)" bli sammenlignet med de med de kjente egenskapene til primær åpenvinklet glaukom (POAG) for å avgjøre om PG er annerledes enn eller en variant av POAG. Når det er mulig, vil familiemedlemmer bli undersøkt for å undersøke arvemønsteret til dette syndromet og dets forhold til POAG.