Síndrome de dispersión pigmentaria con y sin glaucoma

El síndrome de dispersión pigmentaria (PDS, por sus siglas en inglés) no es una afección ocular infrecuente y se asocia con frecuencia a la miopía. Hay pérdida de pigmento del iris posterior, que se observa clínicamente en la mayoría de los casos como transiluminación del iris con pigmento depositado en el endotelio corneal, la superficie del iris y las estructuras angulares que recubren el canal de Schlemm. En un subgrupo de pacientes se puede desarrollar hipertensión ocular o glaucoma.

La hipertensión ocular se define como 3 mediciones separadas de la presión intraocular superior a 22 mm/Hg en ausencia de pérdida del campo visual. El glaucoma se define como la presencia de un defecto de campo característico (escotoma de Bjerrum, escalón nasal o escotomas arqueados) con presiones intraoculares superiores a 22 mm/Hg medidas en algún momento durante una prueba de curva diurna.

La etiología de esta condición no se conoce. Las hipótesis incluyen anomalías en el desarrollo del músculo dilatador del iris o el roce mecánico de las zónulas contra el iris, lo que da como resultado la dispersión del pigmento en la cámara anterior y el aumento de la presión. El PDS se considera entonces como una variante del glaucoma primario de ángulo abierto o puede ser secundario al depósito de pigmento en las estructuras del ángulo con daño secundario a la malla trabecular. Un componente hereditario parece jugar un papel en el síndrome de PDS y también puede predisponer al desarrollo de glaucoma.

El propósito de este estudio es evaluar y determinar los factores de riesgo que diferencian a los pacientes con PDS, PDS+OH o PDS+GL documentando los hallazgos oftálmicos y siguiendo su curso clínico. Para ello, se realizarán pruebas diagnósticas que incluyen presión intraocular y campos visuales. Estos datos pueden permitir determinar el riesgo que tienen los pacientes con SDP de desarrollar HO, GL u otros hallazgos posiblemente asociados como desprendimiento de retina o catarata. Además, los pacientes con "glaucoma pigmentario (PG)" se compararán con aquellos con las características conocidas del glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA) para determinar si el PG es diferente o una variante del GPAA. Cuando sea posible, se examinará a los miembros de la familia para investigar el patrón de herencia de este síndrome y su relación con el GPAA.