Синдром пигментной дисперсии с глаукомой и без нее

Синдром пигментной дисперсии (ПДС) не является необычным глазным заболеванием и часто связан с близорукостью. Наблюдается потеря пигмента в задней части радужной оболочки, что клинически проявляется в большинстве случаев трансиллюминацией радужной оболочки с отложением пигмента на эндотелии роговицы, поверхности радужной оболочки и на структурах угла, лежащих над шлеммовым каналом. У части пациентов может развиться глазная гипертензия или глаукома.

Глазная гипертензия определяется как 3 отдельных измерения внутриглазного давления выше 22 мм/рт.ст. при отсутствии потери поля зрения. Глаукома определяется как наличие характерного дефекта поля зрения (скотома Бьеррума, носовая ступенька или дугообразная скотома) с внутриглазным давлением более 22 мм/рт.ст., измеренным во время исследования суточной кривой.

Этиология этого состояния неизвестна. Гипотезы включают аномалии развития мышцы, расширяющей радужную оболочку, или механическое трение цинновых связок о радужную оболочку, что приводит к дисперсии пигмента в передней камере и повышению давления. В этом случае ПДС рассматривается как вариант первичной открытоугольной глаукомы или может быть следствием отложения пигмента в структурах угла с вторичным повреждением трабекулярной сети. Наследственный компонент, по-видимому, играет роль в синдроме ПДС и может также предрасполагать к развитию глаукомы.

Целью данного исследования является оценка и определение факторов риска, которые дифференцируют пациентов с ПДС, ПДС+ОГ или ПДС+ГЛ путем документирования офтальмологических данных и наблюдения за их клиническим течением. Для этого будут проведены диагностические тесты, включая внутриглазное давление и поля зрения. Эти данные могут позволить определить риск развития у пациентов с ПДС ОГ, ГЛ или других возможных сопутствующих заболеваний, таких как отслойка сетчатки или катаракта. Кроме того, пациентов с «пигментной глаукомой (ПГ)» будут сравнивать с пациентами с известными характеристиками первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ), чтобы определить, отличается ли ПГ от ПОУГ или является ее вариантом. По возможности будут обследованы члены семьи для изучения характера наследования этого синдрома и его связи с ПОУГ.