Syndrome de dispersion pigmentaire avec et sans glaucome

Le syndrome de dispersion pigmentaire (SDP) n'est pas une affection oculaire rare et est fréquemment associé à la myopie. Il y a une perte de pigment de l'iris postérieur, vue cliniquement dans la plupart des cas comme une transillumination de l'iris avec un pigment déposé sur l'endothélium cornéen, la surface de l'iris et sur les structures angulaires recouvrant le canal de Schlemm. Dans un sous-ensemble de patients, une hypertension oculaire ou un glaucome peuvent se développer.

L'hypertension oculaire est définie par 3 mesures distinctes de la pression intraoculaire supérieure à 22 mm/Hg en l'absence de perte de champ visuel. Le glaucome est défini comme la présence d'un défaut de champ caractéristique (scotome de Bjerrum, marche nasale ou scotomes arqués) avec des pressions intraoculaires supérieures à 22 mm/Hg mesurées parfois au cours d'un test de courbe diurne.

L'étiologie de cette condition n'est pas connue. Les hypothèses incluent des anomalies du développement du muscle dilatateur de l'iris ou un frottement mécanique des zonules contre l'iris, entraînant une dispersion des pigments dans la chambre antérieure et une élévation de la pression. Le PDS est alors considéré comme une variante du glaucome primaire à angle ouvert ou peut être secondaire à un pigment déposé dans les structures angulaires avec des dommages secondaires au réseau trabéculaire. Une composante héréditaire semble jouer un rôle dans le syndrome PDS et peut également prédisposer au développement du glaucome.

Le but de cette étude est d'évaluer et de déterminer les facteurs de risque qui différencient les patients avec PDS, PDS+OH ou PDS+GL en documentant les résultats ophtalmiques et en suivant leur évolution clinique. Pour ce faire, des tests diagnostiques comprenant la pression intraoculaire et les champs visuels seront effectués. Ces données peuvent permettre de déterminer le risque pour les patients atteints de SPD de développer une OH, une GL ou d'autres signes éventuellement associés tels qu'un décollement de la rétine ou une cataracte. De plus, les patients atteints de "glaucome pigmentaire (PG)" seront comparés à ceux présentant les caractéristiques connues du glaucome primaire à angle ouvert (GPAO) afin de déterminer si le PG est différent ou une variante du GPAO. Dans la mesure du possible, les membres de la famille seront examinés pour étudier le mode de transmission de ce syndrome et sa relation avec le GPAO.