Sindrome da dispersione del pigmento con e senza glaucoma

La sindrome da dispersione del pigmento (PDS) non è una condizione oculare rara ed è spesso associata alla miopia. Vi è perdita di pigmento dall'iride posteriore, osservata clinicamente nella maggior parte dei casi come transilluminazione dell'iride con pigmento depositato sull'endotelio corneale, sulla superficie dell'iride e sulle strutture angolari sovrastanti il ​​canale di Schlemm. In un sottogruppo di pazienti possono svilupparsi ipertensione oculare o glaucoma.

L'ipertensione oculare è definita come 3 misurazioni separate della pressione intraoculare superiore a 22 mm/Hg in assenza di perdita del campo visivo. Il glaucoma è definito come la presenza di un difetto caratteristico del campo (scotoma di Bjerrum, gradino nasale o scotoma arcuato) con pressioni intraoculari superiori a 22 mm/Hg misurate durante un test della curva diurna.

L'eziologia di questa condizione non è nota. Le ipotesi includono anomalie dello sviluppo del muscolo dilatatore dell'iride o sfregamento meccanico delle zonule contro l'iride, con conseguente dispersione del pigmento nella camera anteriore e aumento della pressione. La PDS è quindi vista come una variante del glaucoma primario ad angolo aperto o può essere secondaria al pigmento depositato nelle strutture angolari con danno secondario al trabecolato. Una componente ereditaria sembra svolgere un ruolo nella sindrome PDS e può anche predisporre allo sviluppo del glaucoma.

Lo scopo di questo studio è valutare e determinare i fattori di rischio che differenziano i pazienti con PDS, PDS+OH o PDS+GL documentando i risultati oftalmici e seguendo il loro decorso clinico. Per fare ciò, verranno eseguiti test diagnostici tra cui pressione intraoculare e campi visivi. Questi dati possono consentire di determinare il rischio per i pazienti affetti da PDS di sviluppare OH, GL o altri reperti eventualmente associati come il distacco della retina o la cataratta. Inoltre, i pazienti con "glaucoma pigmentario (PG)" saranno confrontati con quelli con le caratteristiche note del glaucoma primario ad angolo aperto (POAG) per determinare se il PG è diverso o una variante del POAG. Quando possibile, i membri della famiglia saranno esaminati per indagare il modello di ereditarietà di questa sindrome e la sua relazione con POAG.