レット症候群における心臓異常および発作性異常の研究
目的: I. レット症候群患者の臨床段階全体にわたって、QT および PR 間隔、QRS 形態/持続時間を含む心電図パラメーターを評価します。
II.心臓伝導と再分極の異常を特徴づけます。 Ⅲ. 24 時間のホルター モニタリングを使用して、これらの患者の不整脈、心拍変動、自律神経系機能を評価します。
IV. 5 日ごとに 1 回以上の臨床発作が見られる患者に対して、ビデオ、脳波 (EEG)、およびポリグラフ モニタリングを使用して、発作を表すと考えられる事象を記録します。
V. 臨床症状、脳波相関、およびその他の生理学的データに関してこれらの事象を特徴づけます。
VI.これらの患者における電子写真的相関関係を持たずに、発作と事象の頻度を決定します。
VII.レット症候群患者に特徴的なまたは独特の種類の発作および/またはてんかん症候群があるかどうかを判断します。
調査の概要
状態
条件
詳細な説明
プロトコルの概要: 患者は、ベースライン時および 3 年間にわたって 6 か月ごとに心電図検査を受けます。 臨床ステージ II の患者は、同じスケジュールで 24 時間のホルター モニタリングを受けます。年齢が一致した対照は 1 回検査されます。
5日ごとに1回以上の発作、または発作の可能性がある患者のグループは、呼吸努力の評価、終末呼気二酸化炭素および酸素飽和レベル、および発作記録を伴う5日間の継続的な脳波/ポリグラフ/ビデオモニタリングを受けます。
研究の種類
入学
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
- レット症候群診断ワークグループの基準を満たす古典的レット症候群
- 神経学的または心臓に問題のない同年齢の少女が対照として入力された
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
協力者と研究者
捜査官
- スタディチェア:Daniel G. Glaze、Baylor College of Medicine
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Glaze DG. Commentary: the challenge of Rett syndrome. Neuropediatrics. 1995 Apr;26(2):78-80. doi: 10.1055/s-2007-979728. No abstract available.
- Glaze DG, Schultz RJ. Rett Syndrome: Meeting the Challenge of This Gender-Specific Neurodevelopmental Disorder. Medscape Womens Health. 1997 Jan;2(1):3.
- Sekul EA, Moak JP, Schultz RJ, Glaze DG, Dunn JK, Percy AK. Electrocardiographic findings in Rett syndrome: an explanation for sudden death? J Pediatr. 1994 Jul;125(1):80-2. doi: 10.1016/s0022-3476(94)70128-8.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
研究の完了
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 199/11798
- BCM-H2465
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