Anakinra が新生児発症の多臓器性炎症性疾患の患者を治療

-選択基準:

1. 年齢制限はありません。

2. 患者は、以下の 3 つの臨床症状のうち少なくとも 2 つを満たす：

   • 典型的なNOMID発疹
   • 中枢神経系への関与（乳頭浮腫、髄液細胞増殖症、感音難聴）
   • X線写真での典型的な関節障害の変化（骨端および/または膝蓋骨の過成長。
3. -生後6か月以下でのNOMID / CINCAの症状の発症。
4. -登録訪問前の4週間のステロイド、NSAID、DMARDの安定した用量。
5. 生物学的製剤のウォッシュアウト期間: 抗 TNF 特性を持つすべての薬物のアナキンラ投与前の 6 半減期。 エタネルセプト (6 半減期 = 24 日) の場合、これは観察期間への登録の 3 日前の薬物中止に計算され、インフリキシマブおよびアダリムマブ (6 半減期 = 48 日) の場合、薬物は観察期間の 27 日前に中止され、サリドマイド (6 半減期 = 3 日) 薬物は、アナキンラ投与の 3 日前に中止されます。
6. インフォームドコンセントを与える患者または法定後見人の能力および意思。
7. 出産の可能性のある女性（年齢に関係なく、少なくとも1回の月経があった若い女性）は、放射線検査の実施または治験薬の投与の前に、ベースラインで尿妊娠検査が陰性でなければなりません。 妊娠可能年齢の女性と、性的に活発な子供をもうけることができる男性は、禁欲を含む効果的な避妊法を使用するよう求められます。
8. 5 TU を使用したネガティブ PPD テスト 以下の選択基準 #9 を除いて、CDC ガイドラインに従って皮内試験を実施します。
9. 潜在性結核（PPD検査陽性）の患者は、公開されたガイドラインで推奨されているように、治験薬の初回投与前に開始された結核の適切な治療を受ける必要があります。

除外基準:

1. -ベースライン訪問（NIHへの最初の訪問）の3か月前に生ウイルスワクチンを接種した。
2. 活動性感染症または文書化された適切な治療の有無にかかわらず肺結核感染の病歴を有する患者、現在活動性結核を患っている患者、または活動性結核患者に最近近距離で曝露した患者は研究から除外される。
3. -スクリーニング、登録、またはベースライン訪問時に既知または文書化されたHIV、B型またはC型肝炎の陽性検査。
4. -うっ血性心不全の病歴または付随する診断がある。
5. 悪性腫瘍の病歴。
6. -過去3か月以内のIL-1アンタゴニストの最近の使用、または抗CD4抗体の以前の使用。
7. -大腸菌由来製品またはアナキンラの成分に対する既知の過敏症。
8. -他のリウマチ性疾患または主要な慢性感染/炎症/免疫疾患の存在（例： NOMID/CINCA に加えて、炎症性腸疾患、乾癬性関節炎、脊椎関節症、SLE)。
9. -登録訪問時の次の存在：ALTまたはASTが2.0 x ローカル検査室値の正常上限（ULN）を超え、クレアチニンが1.5 xULNを超え、WBCが3.6x10（9）/ l未満。血小板数が 150,000 mm (3) 未満。
10. -他の治験への登録または治験薬の投与を受けている、または別の治験機器または薬物試験を終了してから少なくとも4週間はまだ完了していません。
11. -被験者および/または親によるプロトコル手順の遵守について懸念がある被験者および法的に許容される代理人。
12. 授乳中の女性または妊娠中の女性。
13. 喘息患者は、肺および感染症の相談による評価後にのみ含まれます。