不整脈性右室心筋症を検出するためのイソプロテレノールチャレンジ

この研究では、不整脈性右心室心筋症 (ARVC) の患者と、この病気にかかっている可能性があるが明確な証拠がない家族を対象に、イソプロテレノールチャレンジと呼ばれる新しい検査の有用性を調べます。 ARVC は、家族内で発生するまれな状態です。 心筋は、特に右心室 (心臓の下部ポンプ室) で、脂肪の瘢痕状の組織に置き換わり、左心室 (主なポンプ室) にまで及ぶことがあります。 脂肪は心拍を妨げ、心室頻拍 (VT) などの不整脈を引き起こす可能性があります。これは、特に若い人で突然死を引き起こす可能性がある非常に速い心拍です。 イソプロテレノールは、心拍数と心筋収縮を増加させる薬です。 イソプロテレノール チャレンジでは、被験者は、異常な心拍リズムを生成しようとするために、カテーテル (詳細は以下を参照) を介して増加する用量の薬物を投与されます。

ARVC は、現在のテストでは診断が困難です。 この研究では、イソプロテレノールチャレンジが疾患患者の VT を誘発し、診断を確認できるかどうかを確認します。現在利用可能な検査よりも家族の病気を検出できるかどうか。健康な対照被験者に異常なリズムを誘発する場合。 さらに、この研究では ARVC の遺伝学を調査し、感染がその発症に寄与するかどうかを判断します。

ARVC患者、その家族、および18歳以上の正常なボランティアは、この研究に適格である可能性があります. 候補者は、病歴と身体検査、心電図（EKG）、トレッドミルと自転車の運動検査、および心エコー図（心臓の超音波検査）でスクリーニングされます。

参加者は、次のテストと手順を受けます。

• 血液検査 - 血液を採取して、ARVC の遺伝学を研究し、古い感染症の証拠を調べ、脳のナトリウム利尿ペプチド (心不全の発症とともに増加する可能性があるホルモン) を測定します。
• 心臓磁気共鳴画像法 (MRI)。 この検査では、心臓の構造と機能を調べます。 MRI は、磁場と電波を使用して体の組織と臓器の画像を生成します。 対象者はスキャナー (細いシリンダー) に移動されたテーブルに横たわり、スキャン中に発生する大きなノック音を消すために耳栓を着用します。 検査中のある時点で、ガドリニウムと呼ばれる造影剤をカテーテル (細い柔軟なチューブ) を通して静脈に投与し、スキャン画像を改善します。 スキャン時間は 30 ～ 90 分で、ほとんどのスキャンは 60 分続きます。 (対照被験者はMRIを受けません。)
• イソプロテレノールチャレンジ。 心拍数が毎分 100 ～ 120 回に達するまで、1 時間以内にカテーテルを介してイソプロテレノールの投与量を増やしながら被験者に投与します。 特別な心電図はテスト中に心臓のリズムを記録し、心エコー図は左右の心室機能を記録します。
• QRST表面マッピング心電図。 この特別な EKG は、64 または 120 のリードで行われ、イソプロテレノール チャレンジ中の心拍リズムと心臓伝導の異常をマッピングします。 これらの検査は通常の EKG と似ていますが、胸部と背中に多くのリードが配置されている点が異なります。

経過観察を希望する患者と家族は、年に 1 回、5 年間 NIH 臨床センターに戻って、臨床的考慮事項と新しい情報または調査に基づいた治療に関するガイダンスを受けることができます。