Isoproterenol Challenge k detekci arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Tato studie bude zkoumat užitečnost nového testu nazývaného isoproterenolová výzva u pacientů s arytmogenní kardiomyopatií pravé komory (ARVC) a rodinných příslušníků, kteří mohou mít onemocnění, ale nemají o něm jasné důkazy. ARVC je vzácný stav, který se vyskytuje v rodinách. Srdeční sval je nahrazen tukovou, jizvou podobnou tkání, zejména v pravé komoře (spodní čerpací komora srdce), a může se někdy rozšířit do levé komory (hlavní čerpací komory). Tuk může interferovat se srdečním tepem a produkovat abnormální srdeční rytmy, jako je ventrikulární tachykardie (VT) - velmi rychlý srdeční tep, který může způsobit náhlou smrt, zejména u mladých lidí. Isoproterenol je lék, který zvyšuje srdeční frekvenci a kontrakce srdečního svalu. Při stimulaci isoproterenolem jsou subjektům podávány zvyšující se dávky léku katetrem (viz podrobnosti níže), aby se pokusily vyvolat abnormální srdeční rytmus.

ARVC je obtížné diagnostikovat současnými testy. Tato studie ukáže, zda provokace isoproterenolem vyvolává VT u pacientů s tímto onemocněním a zda může potvrdit diagnózu; pokud dokáže odhalit nemoc u rodinných příslušníků lépe než aktuálně dostupné testy; a pokud vyvolává abnormální rytmy u zdravých kontrolních subjektů. Kromě toho studie prozkoumá genetiku ARVC a určí, zda by infekce mohla přispět k jejímu rozvoji.

Pro tuto studii mohou být způsobilí pacienti s ARVC, jejich rodinní příslušníci a normální dobrovolníci ve věku 18 let a starší. Kandidáti jsou vyšetřeni anamnézou a fyzikálním vyšetřením, elektrokardiogramem (EKG), zátěžovým testem na běžícím pásu a na kole a echokardiogramem (ultrazvukový test srdce).

Účastníci procházejí následujícími testy a procedurami:

• Krevní testy – Krev se odebírá ke studiu genetiky ARVC, k testování důkazů starých infekcí a k měření mozkového natriuretického peptidu – hormonu, který se může zvyšovat s rozvojem srdečního selhání.
• Srdeční magnetická rezonance (MRI). Tento test se zabývá strukturou a funkcí srdce. MRI využívá magnetické pole a rádiové vlny k vytváření obrazů tělesných tkání a orgánů. Subjekt leží na stole, který je zasunut do skeneru (úzký válec), a má nasazené špunty do uší, které tlumí hlasité klepání, ke kterému dochází během procesu skenování. Někdy během testu je subjektu podána kontrastní látka zvaná gadolinium katetrem (tenkou, ohebnou hadičkou) do žíly, aby se zlepšily skenované obrázky. Doba skenování se pohybuje od 30 do 90 minut, přičemž většina skenů trvá 60 minut. (Kontrolní subjekty nepodstupují MRI.)
• Isoproterenolová výzva. Subjektům jsou podávány zvyšující se dávky isoproterenolu katetrem, dokud srdeční frekvence nedosáhne 100 až 120 tepů za minutu po dobu ne delší než 1 hodinu. Speciální EKG zaznamenává srdeční rytmus během testu a echokardiogram zaznamenává funkci pravé a levé komory.
• QRST mapování povrchu EKG. Toto speciální EKG, provedené s 64 nebo 120 svody, mapuje abnormality srdečního rytmu a srdečního vedení během izoproterenolové expozice. Tyto testy jsou jako běžné EKG, s tím rozdílem, že více svodů je umístěno na hrudník a také na záda.

Pacienti a rodinní příslušníci, kteří si přejí mít následné návštěvy, se mohou jednou ročně po dobu 5 let vrátit do klinického centra NIH, kde jim na základě klinických úvah a nových informací nebo vyšetření poskytne poradenství ohledně terapie.