Использование изопротеренола для выявления аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

В этом исследовании будет изучена полезность нового теста, называемого изопротереноловой нагрузкой, у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (АКПЖ) и у членов их семей, которые могут иметь заболевание, но не имеют четких признаков этого заболевания. ARVC — редкое заболевание, передающееся по наследству. Сердечная мышца замещается жировой рубцовой тканью, особенно в правом желудочке (нижняя насосная камера сердца) и иногда может распространяться на левый желудочек (основная насосная камера). Жир может мешать сердцебиению, вызывая аномальные сердечные ритмы, такие как желудочковая тахикардия (ЖТ) — очень быстрое сердцебиение, которое может привести к внезапной смерти, особенно у молодых людей. Изопротеренол — это препарат, который увеличивает частоту сердечных сокращений и сокращение сердечной мышцы. При провокации изопротеренолом субъектам вводят возрастающие дозы препарата через катетер (подробности см. ниже), чтобы попытаться вызвать аномальный сердечный ритм.

ARVC трудно диагностировать с помощью современных тестов. В этом исследовании будет показано, провоцирует ли введение изопротеренола ЖТ у пациентов с этим заболеванием, и может подтвердить диагноз; сможет ли он выявить болезнь у членов семьи лучше, чем имеющиеся в настоящее время тесты; и если это провоцирует аномальные ритмы у здоровых контрольных субъектов. Кроме того, в ходе исследования будет изучена генетика АДПЖ и определено, может ли инфекция способствовать его развитию.

Пациенты с ARVC, члены их семей и нормальные добровольцы в возрасте 18 лет и старше могут иметь право на участие в этом исследовании. Кандидатов проверяют с помощью истории болезни и физического осмотра, электрокардиограммы (ЭКГ), тестирования на беговой дорожке и велосипеде, а также эхокардиограммы (ультразвукового исследования сердца).

Участники проходят следующие тесты и процедуры:

• Анализы крови. Кровь берется для изучения генетики АДПЖ, для выявления признаков старых инфекций и для измерения уровня натрийуретического пептида в головном мозге — гормона, уровень которого может увеличиваться при развитии сердечной недостаточности.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Этот тест рассматривает структуру и функцию сердца. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений тканей и органов тела. Испытуемый лежит на столе, который перемещается в сканер (узкий цилиндр), в берушах, чтобы приглушить громкие стучащие звуки, возникающие в процессе сканирования. В какой-то момент во время теста испытуемому вводят через катетер (тонкую гибкую трубку) в вену контрастное вещество, называемое гадолинием, для улучшения изображения при сканировании. Время сканирования варьируется от 30 до 90 минут, при этом большинство сканирований длится 60 минут. (Контрольные субъекты не проходят МРТ.)
• Изопротереноловая провокация. Субъектам вводят увеличивающиеся дозы изопротеренола через катетер до тех пор, пока частота сердечных сокращений не достигнет 100–120 ударов в минуту в течение не более 1 часа. Специальная ЭКГ записывает сердечный ритм во время теста, а эхокардиограмма записывает функцию правого и левого желудочков.
• Поверхностное картирование QRST ЭКГ. Эта специальная ЭКГ, выполненная в 64 или 120 отведениях, отображает нарушения сердечного ритма и сердечной проводимости во время введения изопротеренола. Эти тесты похожи на обычную ЭКГ, за исключением того, что больше отведений размещается на груди, а также на спине.

Пациенты и члены их семей, желающие пройти последующие визиты, могут возвращаться в Клинический центр NIH один раз в год в течение 5 лет для получения рекомендаций по терапии на основе клинических соображений и новой информации или исследований.