부정맥 유발 우심실 심근병증을 감지하기 위한 이소프로테레놀 챌린지

이 연구는 부정맥 유발성 우심실 심근병증(ARVC) 환자와 질병이 있을 수 있지만 명확한 증거가 없는 가족 구성원을 대상으로 이소프로테레놀 챌린지라는 새로운 검사의 유용성을 조사할 것입니다. ARVC는 가족력이 있는 드문 질환입니다. 심장 근육은 특히 우심실(심장의 하부 펌핑 챔버)에서 지방질의 흉터 같은 조직으로 대체되며 때때로 좌심실(주 펌핑 챔버)까지 확장될 수 있습니다. 지방은 심장 박동을 방해하여 심실 빈맥(VT)과 같은 비정상적인 심장 박동을 생성할 수 있습니다. 매우 빠른 심장 박동은 특히 젊은 사람들에게 급사를 일으킬 수 있습니다. Isoproterenol은 심박수와 심장 근육 수축을 증가시키는 약물입니다. 이소프로테레놀 챌린지에서 피험자는 비정상적인 심장 박동을 생성하기 위해 카테터(아래 세부 사항 참조)를 통해 약물 용량을 증가시킵니다.

ARVC는 현재 테스트로 진단하기 어렵습니다. 이 연구는 isoproterenol 도전이 질병을 가진 환자에서 VT를 유발하는지 확인하고 진단을 확인할 수 있습니다. 현재 이용 가능한 검사보다 가족 구성원의 질병을 더 잘 감지할 수 있는지 여부; 건강한 대조군에서 비정상적인 리듬을 유발하는 경우. 또한 이 연구는 ARVC의 유전학을 탐구하고 감염이 발병에 기여할 수 있는지 여부를 결정할 것입니다.

ARVC 환자, 그 가족 및 18세 이상의 일반 지원자가 이 연구에 참여할 수 있습니다. 응시자는 병력 및 신체 검사, 심전도(EKG), 러닝머신 및 자전거 운동 검사, 심초음파(심장 초음파 검사)를 통해 선별됩니다.

참가자는 다음 테스트 및 절차를 거칩니다.

• 혈액 검사 - 혈액은 ARVC의 유전학을 연구하고, 오래된 감염의 증거를 테스트하고, 심부전의 발달과 함께 증가할 수 있는 호르몬인 뇌 나트륨 이뇨 펩타이드를 측정하기 위해 수집됩니다.
• 심장 자기공명영상(MRI). 이 테스트는 심장 구조와 기능을 살펴봅니다. MRI는 자기장과 전파를 사용하여 신체 조직과 장기의 이미지를 생성합니다. 피험자는 스캐너(좁은 실린더)로 이동되는 테이블 위에 놓여 있으며 스캔 과정에서 발생하는 큰 노크 소리를 줄이기 위해 귀마개를 착용하고 있습니다. 검사 중 어느 시점에서 피험자는 스캔 사진을 개선하기 위해 정맥의 카테터(가늘고 유연한 튜브)를 통해 가돌리늄이라는 조영제를 투여받습니다. 스캔 시간은 30분에서 90분까지 다양하며 대부분의 스캔은 60분 동안 지속됩니다. (대조군은 MRI를 받지 않습니다.)
• 이소프로테레놀 챌린지. 1시간 이하 동안 심박수가 분당 100~120회에 도달할 때까지 피험자에게 카테터를 통해 이소프로테레놀 용량을 증가시킵니다. 특수 EKG는 검사 중 심장 박동을 기록하고 심초음파는 좌우 심실 기능을 기록합니다.
• QRST 표면 매핑 EKG. 64개 또는 120개의 리드로 수행되는 이 특수 EKG는 이소프로테레놀 챌린지 동안 심장 리듬 및 심장 전도의 이상을 매핑합니다. 이 테스트는 일반 심전도와 같지만 더 많은 리드가 가슴과 등에도 배치된다는 점이 다릅니다.

후속 방문을 원하는 환자 및 가족 구성원은 5년 동안 1년에 한 번 NIH 임상 센터를 방문하여 임상적 고려 사항 및 새로운 정보 또는 조사에 기반한 치료에 대한 안내를 받을 수 있습니다.