Desafío con isoproterenol para detectar miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Este estudio examinará la utilidad de una nueva prueba llamada desafío con isoproterenol en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC, por sus siglas en inglés) y miembros de la familia que pueden tener la enfermedad pero no tienen evidencia clara de ella. ARVC es una condición rara que se presenta en familias. El músculo cardíaco se reemplaza con tejido adiposo similar a una cicatriz, especialmente en el ventrículo derecho (cámara de bombeo inferior del corazón) y, a veces, puede extenderse hasta el ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo principal). La grasa puede interferir con los latidos del corazón, produciendo ritmos cardíacos anormales, como la taquicardia ventricular (TV), un latido cardíaco muy rápido que puede causar la muerte súbita, especialmente en personas jóvenes. El isoproterenol es un fármaco que aumenta la frecuencia cardíaca y las contracciones del músculo cardíaco. En la provocación con isoproterenol, los sujetos reciben dosis crecientes del fármaco a través de un catéter (véanse los detalles a continuación) para tratar de producir un ritmo cardíaco anormal.

ARVC es difícil de diagnosticar con las pruebas actuales. Este estudio permitirá ver si la provocación con isoproterenol provoca TV en pacientes con la enfermedad y puede confirmar el diagnóstico; si puede detectar la enfermedad en los miembros de la familia mejor que las pruebas actualmente disponibles; y si provoca ritmos anormales en sujetos control sanos. Además, el estudio explorará la genética de ARVC y determinará si la infección podría contribuir a su desarrollo.

Los pacientes con ARVC, sus familiares y los voluntarios normales mayores de 18 años pueden ser elegibles para este estudio. Los candidatos son evaluados con un historial médico y un examen físico, electrocardiograma (EKG), pruebas de ejercicio en cinta rodante y bicicleta, y un ecocardiograma (ultrasonido del corazón).

Los participantes se someten a las siguientes pruebas y procedimientos:

• Análisis de sangre: se recolecta sangre para estudiar la genética de ARVC, para detectar evidencia de infecciones antiguas y para medir el péptido natriurético cerebral, una hormona que puede aumentar con el desarrollo de insuficiencia cardíaca.
• Imagen de resonancia magnética (IRM) del corazón. Esta prueba analiza la estructura y función del corazón. La resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes de los tejidos y órganos del cuerpo. El sujeto se acuesta en una mesa que se mueve hacia el escáner (un cilindro estrecho), usando tapones para los oídos para amortiguar los fuertes golpes que se producen durante el proceso de escaneo. En algún momento durante la prueba, al sujeto se le administra un agente de contraste llamado gadolinio a través de un catéter (tubo delgado y flexible) en una vena para mejorar las imágenes del escaneo. El tiempo de escaneo varía de 30 a 90 minutos, y la mayoría de los escaneos duran 60 minutos. (Los sujetos de control no se someten a resonancia magnética).
• Desafío con isoproterenol. Los sujetos reciben dosis crecientes de isoproterenol a través de un catéter hasta que la frecuencia cardíaca alcanza 100 a 120 latidos por minuto durante no más de 1 hora. Un electrocardiograma especial registra el ritmo cardíaco durante la prueba y un ecocardiograma registra la función ventricular derecha e izquierda.
• Electrocardiograma de mapeo de superficie QRST. Este electrocardiograma especial, realizado con 64 o 120 derivaciones, mapea las anomalías del ritmo cardíaco y la conducción cardíaca durante la prueba de provocación con isoproterenol. Estas pruebas son como un electrocardiograma normal, excepto que se colocan más derivaciones en el pecho y también en la espalda.

Los pacientes y familiares que deseen realizar visitas de seguimiento pueden regresar al Centro Clínico de los NIH una vez al año durante 5 años para obtener orientación sobre la terapia basada en consideraciones clínicas y nueva información o investigaciones.