Desafio de isoproterenol para detectar cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

Este estudo examinará a utilidade de um novo teste chamado desafio com isoproterenol em pacientes com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ARVC) e familiares que podem ter a doença, mas não têm evidências claras dela. ARVC é uma condição rara que ocorre em famílias. O músculo cardíaco é substituído por tecido adiposo semelhante a uma cicatriz, especialmente no ventrículo direito (câmara inferior de bombeamento do coração) e, às vezes, pode se estender até o ventrículo esquerdo (a principal câmara de bombeamento). A gordura pode interferir nos batimentos cardíacos, produzindo ritmos cardíacos anormais, como a taquicardia ventricular (TV) - um batimento cardíaco muito rápido que pode causar morte súbita, principalmente em jovens. O isoproterenol é um medicamento que aumenta a frequência cardíaca e as contrações do músculo cardíaco. No desafio com isoproterenol, os indivíduos recebem doses crescentes da droga por meio de um cateter (ver detalhes abaixo) para tentar produzir um ritmo cardíaco anormal.

ARVC é difícil de diagnosticar com os testes atuais. Este estudo verificará se o desafio com isoproterenol provoca TV em pacientes com a doença e pode confirmar o diagnóstico; se consegue detectar a doença em familiares melhor do que os testes atualmente disponíveis; e se provoca ritmos anormais em controles saudáveis. Além disso, o estudo irá explorar a genética da ARVC e determinar se a infecção pode contribuir para o seu desenvolvimento.

Pacientes com ARVC, seus familiares e voluntários normais com 18 anos de idade ou mais podem ser elegíveis para este estudo. Os candidatos são avaliados com um histórico médico e exame físico, eletrocardiograma (ECG), teste de exercício em esteira e bicicleta e um ecocardiograma (exame de ultrassom do coração).

Os participantes passam pelos seguintes testes e procedimentos:

• Exames de sangue - O sangue é coletado para estudar a genética da ARVC, para testar evidências de infecções antigas e para medir o peptídeo natriurético cerebral - um hormônio que pode aumentar com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca.
• Ressonância magnética do coração (MRI). Este teste analisa a estrutura e função do coração. A ressonância magnética usa um campo magnético e ondas de rádio para produzir imagens de tecidos e órgãos do corpo. O sujeito se deita em uma mesa que é movida para dentro do scanner (um cilindro estreito), usando tampões de ouvido para abafar os sons altos de batidas que ocorrem durante o processo de digitalização. Em algum momento durante o teste, o sujeito recebe um agente de contraste chamado gadolínio por meio de um cateter (tubo fino e flexível) em uma veia para melhorar as imagens do escaneamento. O tempo de varredura varia de 30 a 90 minutos, com a maioria das varreduras durando 60 minutos. (Indivíduos de controle não passam por ressonância magnética.)
• Desafio de isoproterenol. Os indivíduos recebem doses crescentes de isoproterenol por meio de um cateter até que a frequência cardíaca atinja 100 a 120 batimentos por minuto por não mais que 1 hora. Um eletrocardiograma especial registra o ritmo cardíaco durante o teste e um ecocardiograma registra a função ventricular direita e esquerda.
• ECG de mapeamento de superfície QRST. Este eletrocardiograma especial, feito com 64 ou 120 derivações, mapeia as anormalidades do ritmo cardíaco e da condução cardíaca durante o desafio com isoproterenol. Esses testes são como um eletrocardiograma normal, exceto que mais derivações são colocadas no peito e nas costas também.

Os pacientes e familiares que desejam fazer visitas de acompanhamento podem retornar ao NIH Clinical Center uma vez por ano durante 5 anos para orientação sobre a terapia com base em considerações clínicas e novas informações ou investigações.