全身性硬化症の被験者にイマチニブ（グリベック）と呼ばれる実験薬を使用した研究

包含基準:

1. すべての患者はACR基準によるSScの基準を満たさなければなりません
2. 研究への参加年齢 18 歳以上
3. FVC は予測値の 85% 未満です。
4. 歩行距離 150 m 以上で 6MWT を完了できる
5. 患者は労作時呼吸困難を有している必要があります（マーラー修正呼吸困難指数の課題の大きさコンポーネントでグレード 2 以上）。
6. SScの期間が10年以下で、全身性硬化症に典型的な非レイノー症状が最初に現れた日として発症と定義される。
7. 患者は、皮膚SScが限定的（肘および膝の遠位であるが近位ではない皮膚の肥厚、顔面への関与の有無にかかわらず）またはびまん性（肘および膝の近位の皮膚の肥厚、しばしば胸部または腹部に関与する）を有する可能性がある（Medsger 1995）。
8. 患者は、「肺胞炎」または微細網状線維症のX線撮影マーカーとしてスリガラス状混濁を示す肺のHRCTによって定義される肺胞炎の何らかの証拠を示さなければならない、またはBALによる肺胞炎（≧3%のPMNまたは≧2%の好酸球）を有していなければならない。 。
9. 妊娠の可能性のある女性患者は、治験薬の投与開始前7日以内に妊娠検査が陰性でなければなりません。
10. 患者は書面による自発的なインフォームドコンセントを提供できなければなりません。

除外基準:

1. FVC ≤ 予測値の 50%、または DLCO (Hgb については補正されるが、肺胞容積については補正されない) ≤ 予測値の 35% 未満 (おそらく治癒不可能な重篤な疾患および/または SSc による重大な肺血管障害を示唆する)。
2. FEV1/FVC 比 <65% (重大な気流障害を排除するため)
3. SScに起因しないHRCT上の臨床的に重大な異常（例、肺腫瘤、以前の感染による広範な瘢痕など）
4. 右心カテーテル検査で臨床的に重大な肺高血圧症が記録されている（すなわち、右心室収縮期圧＞50mmHgおよび/または平均PAP≧30mmHg）肺圧または心エコー検査によるPAHの証拠（心エコー検査による収縮期圧≧55mmHgの場合）またはFVC肺機能検査における /DLCO 比 >1.6
5. 持続する原因不明の血尿（赤血球数 10/hpf 以上）。
6. -持続性白血球減少症（白血球数<3500）、好中球減少症（絶対好中球数<1500）または血小板減少症（血小板数<100,000）の病歴。
7. 臨床的に重大な貧血 (<9.0 gm/dl)
8. 血清クレアチニン > ULN。
9. 妊娠（尿妊娠検査によって証明される）、授乳中
10. 妊娠の可能性がある場合、信頼できる避妊手段を定期的に使用しない
11. イマチニブによって管理が困難になる肺またはその他の活動性感染症
12. 信頼性の欠如、薬物乱用（積極的なアルコール依存症を含む）
13. あらゆる慢性衰弱性疾患（SSc を除く）
14. 過去6か月間の葉巻、パイプ、紙巻きタバコの喫煙
15. ベースライン肝機能検査（ALT または AST またはビリルビン >1.5 x 正常値の上限）
16. 以前のプレドニゾンの使用歴 > 1 日あたり 10 mg。 プレドニゾン ≤10 mg/日を服用している場合、用量は 1 か月以上安定していなければなりません。
17. 推定上の疾患修飾特性を持つ他のすべての薬剤（例、D-ペニシラミン、シクロホスファミド、アザチオプリン、メトトレキサート、コルヒチン、ポタバ）は、治験薬の投与を開始する1か月前に中止する必要があります。
18. 患者は原発悪性腫瘍に罹患してから5年未満である。ただし、他の原発悪性腫瘍が現在臨床的に重大ではなく、積極的な介入を必要としない場合、または他の原発悪性腫瘍が基底細胞皮膚癌または上皮内子宮頸癌である場合を除く。 他の悪性疾患の存在は、PI との相談を除いて許可されません。
19. ニューヨーク心臓協会の基準で定義されたグレード III/IV の心臓問題を有する患者。 （つまり、研究から6か月以内のうっ血性心不全、心筋梗塞）
20. 患者は重度のおよび/または制御されていない医学的疾患（すなわち、制御されていない糖尿病、慢性腎疾患、または活動性の制御されていない感染症）を患っている。
21. 患者は既知の慢性肝疾患（すなわち、慢性活動性肝炎および肝硬変）を患っている。
22. 患者はヒト免疫不全ウイルス (HIV) 感染症と診断されています。
23. ベースラインでの禁忌薬の使用。