症候性骨髄線維症患者の治療における低用量デシタビン

疾患の特徴:

• -原発性骨髄線維症または本態性血小板血症または多球性真性骨髄線維症の組織学的確認

  • -レチクリン線維症≧グレード1

• 以下の1つ以上を特徴とする、治療に値する評価可能で症候性の疾患：

  • ヘモグロビン < 11 g/dL または赤血球輸血依存と定義される貧血
  • 触知可能で症候性の脾腫（以前に脾臓摘出された場合、触知可能で症候性の肝腫大は許容されます）

  • 以下の1つ以上を含む、重度の疾患関連の全身症状：

    • ひどい寝汗
    • 発熱
    • 減量
    • 骨の痛み
• -蛍光 in situ ハイブリダイゼーション（FISH）または標準的な細胞遺伝学によるt（9; 22）の欠如、またはこの転座の欠如の以前の実証

患者の特徴:

• 東部共同腫瘍学グループ (ECOG) のパフォーマンスステータス 0-3
• 絶対好中球数 (ANC) ≥ 1,000/mm³
• 血小板数≧50,000/mm³
• クレアチニン≤2.0mg/dL
• 直接または総ビリルビン≤2.0mg/dL
• -アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）およびアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）が通常の上限（ULN）の3倍以下（上昇が肝臓の髄外造血に起因する場合はULNの5倍以下）
• 妊娠中または授乳中ではない
• 陰性妊娠検査
• 肥沃な患者は効果的な避妊を使用する必要があります
• 地方自治体、郡、州、または連邦刑務所に収監されていない
• -インフォームドコンセントへの署名を妨げる深刻な病状または精神疾患がない
• -治療する医師の意見では、患者を研究参加の許容できないリスクにさらす、または研究データを解釈する能力を混乱させる状態はありません
• -研究訪問スケジュールおよびその他の研究要件を順守できる

以前の同時療法：

• 他の併用化学療法（例、ヒドロキシウレア、サリドマイド、インターフェロンアルファ、アナグレリド、または他の骨髄抑制剤）または実験的治療なし