発作性夜間ヘモグロビン尿症患者におけるグローバル凝固検査の研究

発作性夜間血色素尿症（PNH）は、赤血球の破壊と骨髄不全を引き起こすまれな疾患です。 これは、血栓のリスクの増加と関連しています。 最近まで、治療は輸血によるもので、血栓のある患者には血液希釈剤が使用されていました。 エクリズマブと呼ばれる新しい治療法は、現在、定期的な輸血が必要な患者の標準となっています。 赤血球の分解を防ぐことにより、大多数の患者で機能します。 これにより、輸血の必要がなくなり、血栓のリスクが軽減されます。 PNH 患者が血栓のリスクが高い理由はよくわかっていません。 研究者らは、エクリズマブ治療を開始する前と治療開始後毎月、血液の粘着性を評価するために特殊な血液検査を使用する予定です。 研究者は、これらの検査を標準的な凝固検査と比較します。