Étude des tests de coagulation globale chez des patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique nocturne

L'hémaoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare qui se traduit par une dégradation des globules rouges et une insuffisance médullaire. Il est associé à un risque accru de caillots sanguins. Jusqu'à récemment, le traitement consistait en des transfusions sanguines et chez les patients présentant un caillot sanguin, des anticoagulants. Un nouveau traitement appelé eculizumab est maintenant la norme pour les patients qui ont besoin de transfusions sanguines régulières. Il agit chez la majorité des patients en empêchant la dégradation des globules rouges. Cela peut éliminer le besoin de transfusion sanguine et réduire le risque de caillots sanguins. On ne comprend pas bien pourquoi les patients atteints d'HPN présentent un risque élevé de caillots sanguins. Les enquêteurs prévoient d'utiliser des tests sanguins spécialisés pour évaluer la viscosité du sang avant de commencer le traitement par l'éculizumab et tous les mois après le début du traitement. Les enquêteurs compareront ces tests avec des tests standards de coagulation.