Undersøgelse af globale koagulationstest hos patienter med paroksysmal natlig hæmoglobinuri

Paroxysmal natlig hæmaoglobinuri (PNH) er en sjælden sygdom, som resulterer i nedbrydning af de røde blodlegemer og knoglemarvssvigt. Det er forbundet med en øget risiko for blodpropper. Indtil for nylig har behandlingen været med blodtransfusioner og hos patienter med en blodprop, blodfortyndende medicin. En ny behandling kaldet eculizumab er nu standard for patienter, der har behov for regelmæssige blodtransfusioner. Det virker hos de fleste patienter ved at forhindre nedbrydning af røde blodlegemer. Dette kan eliminere behovet for blodtransfusion og reducere risikoen for blodpropper. Det er ikke godt forstået, hvorfor patienter med PNH har høj risiko for blodpropper. Efterforskerne planlægger at bruge specialiserede blodprøver til at vurdere blodets klæbrighed før påbegyndelse af eculizumab-behandling og månedligt efter påbegyndelse af behandling. Efterforskerne vil sammenligne disse tests med standardtests for koagulation.