ウェゲナー肉芽腫症における新規免疫抑制剤グスペリムスと従来の治療法を比較した臨床研究 (SPARROW)

包含基準:

1. -米国リウマチ学会の分類基準に従って、ウェゲナー肉芽腫症（WG）の診断が文書化されています。
2. -登録の少なくとも6か月前のWGの診断と、グルココルチコイドと免疫抑制剤（シクロホスファミドまたはメトトレキサート）またはリツキシマブの組み合わせによる初期導入療法。
3. 進行中のグルココルチコイドの有無にかかわらず、WGの再発、および/またはアザチオプリン/ミコフェノール酸モフェチル/メトトレキサートまたはレフルノミドによる免疫抑制療法。 最小の疾患活動性は、1 つの新しい/より悪いメジャーまたは 3 つの新しい/より悪いマイナー BVAS (バージョン 3) 項目の存在によって定義されます。
4. 18～75歳の患者。
5. -研究コース中の医学的に許容され、信頼できる避妊方法。 （女性は、シクロホスファミド治療後少なくとも 6 か月間は妊娠してはなりません）。
6. -患者から与えられた研究参加のための書面によるインフォームドコンセント。
7. -患者は、治験薬を自己投与することができ、準備ができているか、親戚/第三者がそれを行うことができます。
8. プロトコルに必要な情報を読み取り、理解し、記録する能力

除外基準:

1. 全身性エリテマトーデスおよび抗糸球体基底膜疾患を含むその他の多系統自己免疫疾患。
2. ウイルス感染による全身性血管炎。
3. -シクロホスファミド療法の不耐性、過敏症、またはシクロホスファミド（活性物質または賦形剤のいずれか）に対する禁忌 WGの重度の再発患者。

4. に対する過敏症または禁忌

   • スパニジン（活性物質または賦形剤のいずれか）または
   • メトトレキサート（活性物質または賦形剤のいずれか）およびアザチオプリン（活性物質または賦形剤のいずれか）の両方、または
   • メチルプレドニゾロン、プレドニゾロンまたは他のコルチコステロイド（活性物質または賦形剤のいずれか）。
5. -治験責任医師の意見では、患者を研究に参加するための許容できないリスクレベルに置く根本的な病状。
6. -この研究における以前の無作為化。
7. -シクロホスファミド、静脈内免疫グロブリン、抗サイトカイン生物学的療法、血漿交換またはアバタセプト 治験に参加する前の3か月。 -リツキシマブ、アレムツズマブ、または幹細胞移植は、試験に参加する前の6か月間は許可されていません。
8. -グスペリムスによる以前の治療。
9. -スクリーニング前の過去3か月以内または現在の治験期間中の治験薬による別の臨床試験への参加。
10. 妊娠中または授乳中の女性。
11. -アクティブな細菌/ウイルス感染（ヒト免疫不全ウイルス、B型肝炎、C型肝炎、結核）。
12. -糸球体濾過率（eGFR）が15 mL /分/ 1.73m2未満の患者。
13. アラニントランスアミナーゼ (ALT)、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST)、ビリルビン、およびアルカリホスファターゼ (ALP) レベルが正常上限の 2 倍を超えている。
14. 不十分な骨髄機能: 白血球 (WBC) < 4000/mm3、ヘモグロビン < 8 g/dL、好中球 < 2500/mm3、血小板 < 100,000/mm3。