베게너 육아종증에서 면역억제 신약 구스페리무스와 기존 치료제와의 비교 임상연구 (SPARROW)

포함 기준:

1. American College of Rheumatology 분류 기준에 따른 베게너 육아종증(WG)의 문서화된 진단.
2. 진입 최소 6개월 전 WG 진단 및 글루코코르티코이드와 면역억제제(사이클로포스파마이드 또는 메토트렉세이트) 또는 리툭시맙의 조합을 사용한 초기 유도 요법.
3. 진행 중인 글루코코르티코이드 및/또는 Azathioprine/Mycophenolate Mofetil/Methotrexate 또는 Leflunomide를 사용한 면역억제 요법이 있거나 없는 WG의 재발. 최소 질병 활성도는 하나의 새로운/악화 주요 BVAS(버전 3) 항목 또는 3개의 새로운/악화 마이너 BVAS 항목의 존재로 정의됩니다.
4. 18 - 75세 사이의 환자.
5. 연구 과정 동안 의학적으로 허용되고 신뢰할 수 있는 피임 방법. (여성은 사이클로포스파미드 치료 후 최소 6개월 동안 임신해서는 안 됩니다.)
6. 환자가 제공한 연구 참여에 대한 서면 동의서.
7. 연구 약물을 자가 투여하거나 이를 수행할 수 있는 친척/제3자가 있는 환자.
8. 프로토콜에서 요구하는 정보를 읽고 이해하고 기록하는 능력

제외 기준:

1. 전신성 홍반성 루푸스 및 항사구체 기저막 질환을 포함한 기타 다계통 자가면역 장애.
2. 바이러스 감염으로 인한 전신 혈관염.
3. WG의 중증 재발 환자에서 사이클로포스파미드 요법 불내성, 과민성 또는 사이클로포스파미드(활성 물질 또는 부형제)에 대한 금기.

4. 과민증 또는 금기

   • Spanidin(활성 물질 또는 부형제) 또는
   • Methotrexate(활성 물질 또는 부형제) 및 Azathioprine(활성 물질 또는 부형제) 또는
   • 메틸프레드니솔론, 프레드니솔론 또는 기타 코르티코스테로이드(활성 물질 또는 부형제).
5. 조사자의 의견에 따라 환자가 연구에 참여하는 데 허용할 수 없는 위험 수준에 놓이는 근본적인 의학적 상태.
6. 이 연구에서 이전 무작위 배정.
7. 시험 시작 전 3개월 동안 시클로포스파미드, 정맥 면역글로불린, 항시토카인 생물학적 요법, 혈장 교환 또는 아바타셉트. Rituximab, Alemtuzumab 또는 줄기 세포 이식은 시험 시작 전 6개월 동안 허용되지 않습니다.
8. gusperimus로 이전 치료.
9. 스크리닝 전 마지막 3개월 이내 또는 현재 임상시험 기간 동안 임상시험용 의약품으로 다른 임상시험에 참여.
10. 임신 또는 수유중인 여성.
11. 활성 세균/바이러스 감염(인간 면역결핍 바이러스, B형 간염, C형 간염, 결핵).
12. 사구체 여과율(eGFR) < 15 mL/min/1.73m2인 환자.
13. ALT(Alanine transaminase), AST(Aspartate aminotransferase), 빌리루빈, ALP(Alkaline phosphatase) 수치가 정상 상한치의 2배 이상입니다.
14. 부적절한 골수 기능: 백혈구(WBC) < 4000/mm3, 헤모글로빈 < 8g/dL, 호중구 < 2500/mm3, 혈소판 < 100,000/mm3.