デュシェンヌ型筋ジストロフィーのバイオマーカーとしての電気インピーダンス筋検査と超音波 (QED)

死に至る進行性の障害を特徴とするデュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）は、依然として小児期に最も一般的で深刻な神経筋障害の 1 つです。 さまざまな有望な新しい治療戦略が開発中ですが、臨床試験の結果測定の大部分は、依然として 6 分間歩行テストなどの一連の機能測定に限定されています。 このような尺度は明らかに有用ですが、気分や労力などの無関係な要因の影響を受けるため、再現性が限られています。 この制限およびその他の制限に対処するために、現在、磁気共鳴画像法 (MRI) が代替手段として研究されています。 しかし、より簡単に適用でき、コスト効率が高く、高い再現性と感度を提供しながら疾患状態と強く相関する、オフィスベースの代替測定は、DMDの第II相臨床試験、場合によっては第III相臨床試験で広く使用されるだろう。 定量的超音波 (QUS) と電気インピーダンス筋検査 (EIM) は、この役割を果たすことができる 2 つの技術です。 QUS では、DMD における筋肉の病状 (線維症および脂肪浸潤) により、超音波に反射されるエネルギー (後方散乱) が増加します。 後方散乱の量は、生の周波数ベースの音響データを分析することによって直接測定することも、グレースケール画像の制御された処理によって間接的に測定することもできます。 対照的に、EIM は局所的な電流の印加と、その結果として生じる表面電圧の測定に依存しますが、同様に筋疾患の進行に伴って発生する線維性変化の影響を受けます。 ここで研究者らは、DMD患者と健常者のグループで両方の方法を同時に評価し、比較して、短期間での筋肉の健康における臨床的に意味のある変化を特定する能力を評価することを提案している。 最終的な探索的分析として、研究者らは 2 つのモダリティを組み合わせた可能性も研究する予定です。 この研究の結果は、他の筋ジストロフィーを含むさまざまな神経筋疾患に適用できる可能性があるため、幅広い応用が可能です。 したがって、この提案の仮説は、QUS と EIM の両方が、現在使用されている機能的尺度を超える、DMD における疾患進行の便利で非侵襲的で臨床的に意味のある代替マーカーとして機能する可能性があるというものです。