初潮前後に移植を受けた女性における外陰膣移植片対宿主病（VV-GVHD）

造血幹細胞移植 (HSCT) 後の外陰膣移植片対宿主病 (VV-GVHD) の現象は、1982 年に初めて報告されました [Corson]。 これは外陰膣の炎症、瘢痕化、癒着を特徴とし、膣の完全な消失で終わることもあります。 同種移植の造血幹細胞ソースは、VV-GVHD の発生率に影響を与えることが判明しました。末梢血前駆細胞は 50% の発生率と関連しており [Zantomio]、一方、骨髄採取細胞は 25% の発生率と関連しています [スピネッリ]。

性器GVHDの発生率が高く、その重篤な結果のため、私たちはエルサレムのハダッサ大学病院に移植後患者専用の診療所を設立しました。 2年間の追跡調査で、クリニックに来院した成人患者の外陰膣GVHDの発生率が54％であり、文献に記載されている発生率と同様であることが判明した。

文献中の VV-GVHD に関するデータは主に成人女性に関するものです。 性的に活動的ではない少女や青少年に対しては婦人科検査や経過観察が日常的に行われていないため、HSCTを受けた少女や青少年におけるVV-GVHDの発生率や特徴は不明です。

方法:

18歳未満で同種HSCTを受けた患者、研究時点で18歳以上で生存している患者が研究に参加するよう招待される。 参加希望者はアンケートに記入し、身体検査と婦人科検査を受けます。 1 回の診察で、年齢、移植からの時間、現在の健康状態、投薬治療、ホルモン状態、婚姻状況、性機能と生殖能力 (妊娠と出産)、Tunner 段階に関する小児内分泌学者による性的発達の評価に関するデータが収集されます。 、外陰膣の関与の可能性、他の臓器における GVHD の存在とスコア、および FACT-BMT スコアを使用した患者の健康状態の評価に関するデータ。

生着およびキメラ化の程度を評価するために、ドナーおよび宿主特異的DNAマーカー、男性および女性のアメロゲニン遺伝子PCRバンドを使用し、STR-PCRアッセイを行う。

婦人科検査: 患者に性的活動がある場合には、鏡を使用した完全な外陰膣検査、両手検査、経膣超音波検査が行われます。 患者に性交の経験がない場合、外部（外陰部）検査と腹部超音波検査のみが行われます。

検査では、外陰部の解剖学的構造、癒着、線維症または狭窄の膣検査などの側面が評価されます。 膣検査には、膣の pH 測定、生理食塩水と 10% 水酸化カリウムの顕微鏡検査、コンジローマの存在の評価、パプスメア、HPV の膣および子宮頸部の綿棒検査が含まれます。

VV-GVHD は、外陰膣の解剖学的変化、粘膜びらん、炎症などの臨床基準に従って定義されます。

血液サンプルは以下について検査されます。

ホルモン状態、血中Th1/Th2サイ​​トカインおよび免疫グロブリンレベルの測定。

免疫再構成は、末梢血細胞を使用して行われる定量的免疫再構成によって評価されます。 細胞は、さまざまな T 細胞サブ集団、B 細胞、NK および NKT 細胞の絶対数について、フルオレセイン イソチオシアネート抗体を使用するフローサイトメトリーによって分析されます。

移植時の年齢、移植時の初潮状態、移植時の性活動状態、診断、ドナー関係、細胞の供給源、注入された細胞の数、プロトコール、前処置療法、免疫抑制予防、および他の臓器におけるGVHDの発生に関する追加データが含まれる予定です。既往歴や患者のファイルから入手したもの。