Vulvovaginal graft versus host sygdom (VV-GVHD) hos kvinder, der gennemgik transplantation før og efter menarche

Fænomenet vulvovaginal graft versus host disease (VV-GVHD) efter hæmatopoietisk stamcelletransplantation (HSCT) blev først beskrevet i 1982 [Corson]. Det er karakteriseret ved vulvovaginal inflammation, ardannelse, adhæsioner og kan ende med fuldstændig vaginal udslettelse. Hæmatopoietiske stamcellers kilde til den allogene transplantation viste sig at påvirke forekomsten af ​​VV-GVHD: perifere blodprogenitorceller var forbundet med en forekomst på 50 % [Zantomio], mens knoglemarvshøstede celler var forbundet med en incidens på 25 % [ Spinelli].

På grund af den høje forekomst af genital GVHD og dens alvorlige konsekvenser etablerede vi en klinik, der er udpeget til post-transplantationspatienter på Hadassah Universitetshospitalet i Jerusalem. I en opfølgning på to år fandt vi en incidens på 54 % vulvovaginal GVHD hos voksne patienter, der besøgte klinikken, svarende til incidensen beskrevet i litteraturen.

Dataene om VV-GVHD i litteraturen refererer hovedsageligt til voksne kvinder. Da gynækologisk undersøgelse og opfølgning ikke udføres rutinemæssigt hos piger og unge, der ikke er seksuelt aktive, er forekomsten og karakteristika af VV-GVHD hos piger og unge, der har gennemgået HSCT, ukendt.

Metoder:

Patienter, der gennemgik allogen HSCT før de fyldte 18 år, som er 18 år eller ældre på tidspunktet for undersøgelsen, og som er i live, vil blive inviteret til at deltage i undersøgelsen. De, der vil være villige til at deltage, vil udfylde spørgeskemaer og gennemgå fysisk og gynækologisk undersøgelse. Ved en enkelt aftale vil der blive indhentet data vedrørende: alder, tid fra transplantation, nuværende medicinsk status, medicin, hormonstatus, ægteskabelig status, seksuel funktion og fertilitet (graviditeter og fødsler), vurdering af seksuel udvikling af en pædiatrisk endokrinolog vedrørende Tunner-stadier , data vedrørende mulig vulvovaginal involvering, tilstedeværelse og scoring af GVHD i andre organer og vurdering af patienters velbefindende ved hjælp af FACT-BMT score.

For at vurdere engraftment og graden af ​​kimærisme, vil donor- og værtsspecifikke DNA-markører blive udført ved hjælp af mandlige og kvindelige amelogeningen-PCR-bånd og ved STR-PCR-assay.

Gynækologisk undersøgelse: i tilfælde af at patienten er seksuelt aktiv, udføres en komplet vulvovaginal undersøgelse ved hjælp af et spekulum, bimanuel undersøgelse og transvaginal ultralyd. I tilfælde af at patienten aldrig har haft samleje, vil der kun blive foretaget ekstern (vulvar) undersøgelse og abdominal ultralydsundersøgelse.

Ved eksamen vil følgende aspekter blive evalueret: vulvaranatomi, vaginal undersøgelse for adhæsioner, fibrose eller stenose. Vaginal undersøgelse vil omfatte vaginal pH-måling, saltvands- og 10 % kaliumhydroxidmikroskopi, evaluering for tilstedeværelsen af ​​kondylomer, Pap-smear og vaginal og cervikal podning for HPV.

VV-GVHD vil blive defineret efter kliniske kriterier, som omfatter vulvovaginale anatomiske ændringer, slimhindeerosion og inflammation.

Blodprøver vil blive undersøgt for:

hormonstatus, målinger af Th1/Th2-cytokiner i blodet og immunglobulinniveauer.

Immunrekonstitution vil blive evalueret ved kvantitativ immunrekonstitution udført ved hjælp af perifere blodceller. Cellerne vil blive analyseret ved flowcytometri ved anvendelse af fluorescein-isothiocyanat-antistoffer for de absolutte tællinger af forskellige T-celle-subpopulationer, B-celler, NK- og NKT-celler.

Yderligere data vedrørende alder ved transplantation, menarkal status ved transplantation, seksuel aktivitetsstatus på tidspunktet for transplantation, diagnose, donorforhold, cellekilde, antal infunderede celler, protokol, konditioneringsregime, immunsuppressiv profylakse og forekomst af GVHD i andre organer vil være erhvervet ved anamnese og fra patientjournalerne.