ロキタンスキー症候群患者における全体的および性生活の質と外科的および非外科的膣形成不全の影響の評価 (MRKH)

MRKH 症候群は、子宮の欠如と膣の少なくとも 3 分の 2、女性の表現型、正常な核型 XX を特徴とする先天性疾患です。

これらの患者は、正常な卵巣と卵管を持っています。 外性器は正常です。 この症候群は、Mayer (1829)、Rokitansky (1838)、Kuster (1910)、および Hauser (1961) によって記述されました。 約 4500 人の女性の赤ちゃんに 1 人がこの状態です。 この症候群は、先天性膣形成不全の 85% を占め、性的発達障害に続く原発性無月経の 2 番目の原因です。 これらの女性は不妊です。

奇形は、腎臓（30％）、骨（10％）、または心臓の奇形（1％）として、MURCS（ミュラー管形成不全、腎形成不全、および頸胸部体節異形成）と呼ばれる他の奇形として分離または関連する可能性があります。

MRKHが診断される最も一般的な年齢は、女性が生理を開始していないときです（85％）.一部の女の子は、体系的な婦人科検査中または骨盤内超音波検査中に、重度の奇形があるより早い年齢で発見する場合があります. . 女性が年をとると、不妊症の研究中に症候群が診断されることがあります。

骨盤内超音波検査は、通常、子宮の存在を評価するために実行される最初の検査です。 磁気共鳴画像法を使用して、調査を完了することができます。 これらの検査では、2 つの卵巣と 2 つの腎臓があるかどうかも確認できます。 時々、非常に小さな子宮が見えることがあります。それは子宮角です。

心理的管理は、罹患した女性の世話をするために不可欠です.診断の発表と提供されるさまざまな治療の影響を理解しようとします. フォローアップは、いくつかの面談中に、女の子とその両親ごとに異なる場合があります。

治療は長く困難なため、少女の準備が整った時点で治療管理を提案できます。 2 つの治療アプローチを提案することができます: 拡張器を使用して膣を作成するか、外科的処置を行います。 フランスでは、拡張器による膣再建が最も多く使用されています。 この方法では、治療開始から約 6 か月後に、さまざまなサイズの拡張器を使用して膣を徐々に拡張し、膣の開口部を 8 cm にします。 この方法は、約 75% のケースで成功します。 合併症は例外的です。

手術は、拡張器でうまくいかない患者、または手術を好む患者のための選択肢です。 膣の無形成の矯正には多くの手術が適しています。 Vecchietti 手順と S 状膣形成術は、フランスで最も一般的に使用されている手法です。

国内および国際的な出版物では、各研究の効果が小さく、標準化された評価がないため、異なる技術の結果を科学的に比較することは不可能です. 研究は各技術の機能的結果を報告していますが、使用された技術を比較したものはありません。 解剖学的および機能の結果、合併症、生活の質の観点から結果を比較した研究はありません。

解剖学的基準と機能的結果との間の正の相関関係の実証は、外科技術の指針となるでしょう。 相関関係の欠如は、完全な解剖学的再構成が不可欠ではないことを示唆しています。 それが実証されている場合、管理者は心理的管理などの他の基準に焦点を当てる必要があります。 ロキタンスキー症候群の女性の一般的および性的生活の質に影響を与える要因はいくつかあるようです。 私たちの目的は、これらの要因の重要性を評価して、これらの女性の治療を改善することです。