Rokitansky Syndrome 환자의 전체 및 성생활의 질과 외과 및 비수술 질 무형성증의 영향 평가 (MRKH)

MRKH 증후군은 자궁이 없고 질의 2/3 이상, 여성 표현형 및 정상 핵형 XX를 특징으로 하는 선천성 장애입니다.

이 환자들은 정상적인 난소와 나팔관을 가지고 있습니다. 외부 생식기는 정상입니다. 이 증후군은 Mayer(1829), Rokitansky(1838), Kuster(1910) 및 Hauser(1961)에 의해 기술되었습니다. 약 4500명의 여아 중 한 명이 이 상태를 가지고 있습니다. 이 증후군은 선천성 질 무형성증의 85%를 차지하며 성 발달 장애 다음으로 원발성 무월경의 두 번째 원인입니다. 이 여성들은 불임입니다.

기형은 신장(30%), 뼈(10%) 또는 심장 기형(1%)과 같은 MURCS(뮐러관 무형성증, 신장 무형성증 및 경흉부 체절 이형성증)라고 하는 다른 기형과 분리되거나 연관될 수 있습니다.

MRKH가 진단되는 가장 일반적인 연령은 여성이 생리를 시작하지 않았을 때입니다(85%). 일부 소녀는 체계적인 산부인과 검사 또는 골반 초음파 중에 심각한 기형이 있는 경우 더 이른 나이에 발견할 수 있습니다. . 여성이 나이가 들면 불임 연구 중에 이 증후군을 진단할 수 있습니다.

골반 초음파는 일반적으로 자궁의 존재를 평가하기 위해 수행되는 첫 번째 검사입니다. 조사를 완료하기 위해 자기 공명 영상을 사용할 수 있습니다. 이 검사는 또한 2개의 난소와 2개의 신장이 있는지 확인할 수 있습니다. 때때로 아주 작은 자궁이 보일 수 있는데, 그것은 자궁뿔입니다.

영향을 받은 여성을 돌보기 위해서는 심리적 관리가 필수적입니다. 진단 발표의 영향과 제공되는 다양한 치료법을 이해하고자 합니다. 후속 조치는 여러 약속 동안 각 소녀와 그녀의 부모에 따라 다를 수 있습니다.

치료가 길고 어렵기 때문에 소녀가 준비되었을 때 치료 관리를 제안할 수 있습니다. 확장기를 사용하여 질을 만들거나 외과적 시술을 받는 두 가지 치료법이 제안될 수 있습니다. 프랑스에서는 확장기를 사용한 질 재건이 가장 많이 사용됩니다. 이 방법은 치료 시작 후 약 6개월 후에 8cm의 질 입구를 얻기 위해 다양한 크기의 확장기로 점진적으로 질을 확장시키는 것으로 구성됩니다. 이 방법은 약 75%의 사례에서 성공적입니다. 합병증은 예외적입니다.

수술은 확장기로 실패한 환자 또는 수술을 선호하는 환자를 위한 옵션입니다. 질 무형성의 교정에는 여러 가지 수술이 적합합니다. Vecchietti 절차와 S상 질 성형술은 프랑스에서 가장 일반적으로 사용되는 기술입니다.

국내 및 국제 간행물에서 각 연구의 효과가 적고 표준화된 평가가 없기 때문에 다른 기술의 결과를 과학적으로 비교하는 것은 불가능합니다. 연구는 각 기술에 대한 기능적 결과를 보고하지만 사용된 기술을 비교한 것은 없습니다. 해부학적 및 기능 결과, 합병증 및 삶의 질 측면에서 결과를 비교한 연구는 없습니다.

해부학적 기준과 기능적 결과 사이의 양의 상관 관계에 대한 증명은 수술 기법을 안내하는 데 도움이 될 것입니다. 상관관계가 없다는 것은 완벽한 해부학적 재건이 필수적이지 않다는 것을 의미합니다. 그것이 입증되면 관리는 심리적 관리와 같은 다른 기준에 집중해야 합니다. 몇 가지 요인이 로키탄스키 증후군의 영향을 받는 여성의 일반적 삶의 질과 성적 삶의 질에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 우리의 목표는 이러한 여성의 치료를 개선하기 위해 이러한 요인의 중요성을 평가하는 것입니다.