Bewertung der Qualität des globalen und sexuellen Lebens und der Auswirkungen der chirurgischen und nicht-chirurgischen Vaginalaplasie bei Patienten mit Rokitansky-Syndrom (MRKH)

Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Störung, die durch das Fehlen von Uterus und mindestens zwei Dritteln der Vagina, einen weiblichen Phänotyp und einen normalen Karyotyp XX gekennzeichnet ist.

Diese Patienten haben normale Eierstöcke und Eileiter. Die äußeren Genitalien sind normal. Dieses Syndrom wurde von Mayer (1829), Rokitansky (1838), Kuster (1910) und Hauser (1961) beschrieben. Etwa eines von 4500 weiblichen Babys hat diese Erkrankung. Dieses Syndrom macht 85 % der kongenitalen Vaginalaplasie aus und ist nach Störungen der sexuellen Entwicklung die zweithäufigste Ursache der primären Amenorrhoe. Diese Frauen sind unfruchtbar.

Die Fehlbildung kann isoliert oder mit anderen Fehlbildungen namens MURCS (Müller-Gang-Aplasie, Nierenaplasie und zervikothorakale Somitendysplasie) wie Nieren- (30 %), Knochen- (10 %) oder Herzfehlbildungen (1 %) assoziiert sein.

Das häufigste Alter für die MRKH-Diagnose ist, wenn die Periode noch nicht eingetreten ist (85 %). Einige Mädchen können bereits in einem früheren Alter feststellen, dass eine schwere Fehlbildung vorliegt, während einer systematischen gynäkologischen Untersuchung oder während eines Becken-Ultraschalls . Wenn die Frauen älter sind, kann das Syndrom während Studien auf Unfruchtbarkeit diagnostiziert werden.

Ein Beckenultraschall ist normalerweise der erste Test, der durchgeführt wird, um das Vorhandensein einer Gebärmutter zu beurteilen. Zur Vervollständigung der Untersuchungen kann eine Magnetresonanztomographie eingesetzt werden. Diese Tests können auch bestätigen, ob zwei Eierstöcke und zwei Nieren vorhanden sind. Manchmal ist eine sehr kleine Gebärmutter zu sehen, es ist ein Uterushorn.

Das psychologische Management ist unerlässlich, um die betroffenen Frauen zu betreuen. Es versucht, die Auswirkungen der Diagnoseankündigung und der verschiedenen angebotenen Behandlungen zu verstehen. Die Nachsorge kann für jedes Mädchen und ihre Eltern bei mehreren Terminen unterschiedlich sein.

Therapeutisches Management kann vorgeschlagen werden, wenn das Mädchen dazu bereit ist, da die Therapie langwierig und schwierig ist. Zwei therapeutische Ansätze können vorgeschlagen werden: das Anlegen einer Vagina mit Dilatatoren oder ein chirurgischer Eingriff. In Frankreich wird die vaginale Rekonstruktion mit Dilatatoren am häufigsten verwendet. Bei dieser Methode wird die Vagina schrittweise mit Dilatatoren unterschiedlicher Größe erweitert, um etwa 6 Monate nach Behandlungsbeginn eine Vaginalöffnung von 8 cm zu erreichen. Diese Methode ist in etwa 75 % der Fälle erfolgreich. Komplikationen sind die Ausnahme.

Eine Operation ist eine Option für Patienten, die mit Dilatatoren keinen Erfolg haben oder Patienten, die eine Operation bevorzugen. Zur Korrektur der Vaginalagenesie sind eine Reihe von Operationen geeignet. Vecchietti-Verfahren und Sigmoid-Vaginoplastik sind die am häufigsten verwendeten Techniken in Frankreich.

In nationalen und internationalen Veröffentlichungen ist ein wissenschaftlicher Vergleich der Ergebnisse der unterschiedlichen Techniken aufgrund der geringen Effektivität in den einzelnen Studien und aufgrund des Fehlens einer standardisierten Bewertung nicht möglich. Studien berichten das funktionelle Ergebnis für jede Technik, aber keine vergleicht die verwendeten Techniken. Keine Studie verglich das Ergebnis in Bezug auf anatomische und funktionelle Ergebnisse, Komplikationen und Lebensqualität.

Der Nachweis einer positiven Korrelation zwischen den anatomischen Kriterien und den funktionellen Ergebnissen würde helfen, die Operationstechnik zu leiten. Die fehlende Korrelation würde darauf hindeuten, dass eine perfekte anatomische Rekonstruktion nicht wesentlich ist. Wenn dies nachgewiesen wird, sollte sich das Management auf andere Kriterien wie psychologisches Management konzentrieren. Mehrere Faktoren scheinen die allgemeine und sexuelle Lebensqualität der vom Rokitansky-Syndrom betroffenen Frauen zu beeinflussen. Unser Ziel ist es, die Bedeutung dieser Faktoren zu bewerten, um die Behandlung dieser Frauen zu verbessern.