Avaliação da Qualidade de Vida Global e Sexual e Impacto da Aplasia Vaginal Cirúrgica e Não Cirúrgica em Pacientes com Síndrome de Rokitansky (MRKH)

A síndrome MRKH é uma desordem congênita caracterizada pela ausência de útero e pelo menos dois terços da vagina, fenótipo feminino e cariótipo XX normal.

Essas pacientes têm ovários e trompas de Falópio normais. A genitália externa é normal. Esta síndrome foi descrita por Mayer (1829), Rokitansky (1838), Kuster (1910) e Hauser (1961). Cerca de um em cada 4.500 bebês do sexo feminino tem essa condição. Essa síndrome representa 85% das aplasias vaginais congênitas e é a segunda causa de amenorréia primária após os distúrbios do desenvolvimento sexual. Essas mulheres são inférteis.

A malformação pode ser isolada ou associada a outras malformações denominadas MURCS (aplasia do ducto de Müller, aplasia renal e displasia cervicotorácica do somito), como malformações renais (30%), ósseas (10%) ou cardíacas (1%).

A idade mais comum para o diagnóstico de MRKH é quando a mulher ainda não menstruou (85%). . Quando as mulheres são mais velhas, a síndrome pode ser diagnosticada durante estudos de infertilidade.

Uma ultrassonografia pélvica é geralmente o primeiro teste realizado para avaliar a presença do útero. Uma ressonância magnética pode ser usada para completar as investigações. Esses testes também podem confirmar se há dois ovários e dois rins. Às vezes, vê-se um útero muito pequeno, é um corno uterino.

O manejo psicológico é fundamental para cuidar das mulheres acometidas. Busca compreender o impacto do anúncio do diagnóstico e dos diversos tratamentos oferecidos. O acompanhamento pode ser diferente para cada menina e seus pais durante várias consultas.

O manejo terapêutico pode ser proposto quando a menina está pronta porque a terapêutica é longa e difícil. Duas abordagens terapêuticas podem ser propostas: criar uma vagina usando dilatadores ou fazer um procedimento cirúrgico. Na França, a reconstrução vaginal com dilatadores é a mais utilizada. Este método consiste em dilatar a vagina progressivamente com diferentes tamanhos de dilatadores de forma a obter uma abertura vaginal de 8 cm cerca de 6 meses após o início do tratamento. Este método é bem sucedido em cerca de 75% dos casos. As complicações são excepcionais.

A cirurgia é uma opção para pacientes que não tiveram sucesso com dilatadores ou pacientes que preferem a cirurgia. Várias operações são apropriadas para a correção da agenesia vaginal. O procedimento de Vecchietti e a vaginoplastia sigmoide são as técnicas mais utilizadas na França.

Em publicações nacionais e internacionais, é impossível comparar cientificamente os resultados das diferentes técnicas devido ao pequeno efetivo em cada estudo e pela falta de avaliação padronizada. Estudos relatam o resultado funcional de cada técnica, mas nenhum compara as técnicas utilizadas. Nenhum estudo comparou o resultado em termos de resultados anatômicos e funcionais, complicações e qualidade de vida.

A demonstração de uma correlação positiva entre os critérios anatômicos e os resultados funcionais ajudaria a orientar a técnica cirúrgica. A falta de correlação sugeriria que uma reconstrução anatômica perfeita não é essencial. Caso se demonstre, a gestão deve centrar-se noutros critérios como a gestão psicológica. Vários fatores parecem influenciar a qualidade de vida geral e sexual das mulheres acometidas pela síndrome de Rokitansky. Nosso objetivo é avaliar a importância desses fatores para melhorar o tratamento dessas mulheres.