水疱性類天疱瘡における局所ステロイド単独またはメトトレキサート併用 (BP/MTX)

包含基準:

• 18歳以上の方
• 社会保障制度に加入している患者、
• 次の基準に従って診断された水疱性類天疱瘡：水疱性疾患の研究のためのフランスのグループによって発表された水疱性類天疱瘡の4つの臨床基準のうち少なくとも3つの存在（陽性適中率：95％：70歳以上の年齢、首に病変なし）または頭部、萎縮性瘢痕の欠如、粘膜病変の欠如。= BP診断と一致し、含める前の月に実施された組織学的検査：好中球および/または好酸球からなる皮膚浸潤に関連する好中球および/または好酸球を含む、そのサイズに関係なく、表皮下水疱の存在、または好中球の縁取りおよび/または真皮表皮接合部に沿った好酸球.= 含める前の月に直接免疫蛍光法（DIF）を実施し、真皮表皮接合部に沿ってIgGおよび/またはC3の線形沈着を示しています。
• 患者: = 研究で使用されたものと同じまたは同等の投与量を使用して、以前の局所ステロイドまたは超強力な局所ステロイドを16日未満使用していない レジメンが異なり、これは臨床結果に関係なく、または少なくとも16日間強力または超強力な局所ステロイドを投与されている-試験中に使用されたものとは異なるレジメンであり、この治療によって制御されていない（1日あたり少なくとも3つの新しい水疱の出現）
• 患者の書面による同意、または不可能な場合は第三者によって証明された、
• 効果的な避妊（経口または子宮内避妊器具）は、妊娠可能年齢の女性を対象とする少なくとも 1 か月前に設定されています。
• 生殖年齢（50歳未満）の女性の場合、包含時の血清妊娠検査が陰性
• 血清アルブミン≧25g/L

除外基準:

• 限局性水疱性類天疱瘡 (面積 <400 cm2: 20 x 20 cm)
• 主要な血球減少症：Hb ≤ 10 g / dlおよび/または白血球≤ 3000 / mm3および/または血小板≤ 100,000 / mm3
• 式 MDRD <30 ml/分で評価されるクレアチニン クリアランス
• 血清アルブミン <25 g/L
• 妊娠関連類天疱瘡
• DIFにより同定された線状IgA皮膚疾患
• 臨床的に優位な粘膜病変を伴う類天疱瘡
• 以前に診断された類天疱瘡が再発し、現在も治療を受けているか、治療を中止してから 6 か月未満
• -局所ステロイドおよび/またはメトトレキサートに対する既知のアレルギー
• -最近の肝疾患の病歴（2年以内）は、その性質または活動性肝疾患の存在に関係なく（トランスアミナーゼおよび/またはアルカリホスファターゼが上限標準検査室の2倍を超える）
• 慢性アルコール依存症（1日あたり60g以上のアルコール、または1日あたり約0.5Lのワインの申告消費）
• 悪名高い肝毒性薬を服用している患者、またはメトトレキサートの代謝または血液学的毒性を妨害する可能性がある患者
• -過去15日間に行われた内視鏡検査によって証明された消化性潰瘍
• その性質にかかわらず重度の活動性感染症
• 基底細胞癌を除く、その性質を問わない進化性腫瘍
• -制御不良の糖尿病（治療前の空腹時血糖値が2 2.5 g / L以上および/またはHb A1Cが8.5％以上）
• おそらく定期的に監視することができない病気
• 後天性または先天性免疫抑制
• 既知のHIV血清陽性
• 慢性呼吸不全
• 妊娠中または授乳中
• 妊娠可能年齢で効果的な避妊法を使用していない患者
• -インフォームドコンセントを与えることができず、家族または信頼できる第三者が研究への参加を許可しない患者、保護された成人、脆弱な人々（art. L1121-6、L1121-7、L 1121-8、L1121-9) または別の臨床研究で発生した患者
• ステロイド、免疫抑制剤、シクロスポリン、または水疱性類天疱瘡の治療に成功した可能性のあるその他の治療法（ダプソン、ガンマグロブリン、血漿交換、テトラサイクリン）によって別の病気に処方された長期治療。 以前のすべての投薬について、現在の試験に登録する前に最低2か月のクリアランスが必要です