수포성 유천포창에서 단독 또는 메토트렉세이트와 관련된 국소 스테로이드 (BP/MTX)

수포성 유천포창양(BP)은 주로 노인 환자에게 영향을 미치는 드문 점막피부 자가면역 수포성 장애(프랑스에서 발생률 <1/10000/년)입니다. 치사율은 1년에 20~40%에 이릅니다. 자가면역 수포성 질병 연구에 전념하고 이 문제에 대한 국제적 리더인 수포성 질환에 대한 프랑스 그룹이 시작한 연구는 이전에 BP에서 초강력 국소 코르티코스테로이드의 효능과 상대적으로 우수한 내성을 입증했습니다. 그러나, 초강력 국소 코르티코스테로이드의 사용은 실질적인 어려움(간호사가 하루에 한두 번 가정에서 치료를 관리하기 위해 몇 달 동안 가정 기반 관리)에 결함이 있으며 결과적으로 그 비용은 경구 스테로이드 치료보다 훨씬 더 높습니다. 다른 한편으로, 아마도 전신 코르티코스테로이드에서 발생하는 것과 유사한 잠재적으로 심각한 부작용의 원인이 되는 초강력 국소 스테로이드의 무시할 수 없는 전신 흡수가 있을 수 있습니다. 마지막으로, 초강력 국소 스테로이드를 사용한 장기간 치료는 해로운 결과를 동반한 피부 위축을 일으키는 경우가 가장 많습니다. - 초강력 국소 스테로이드의 초기 및 시간 제한적 사용에 의해 초기 임상적 관해가 달성된 후 통제 하에 질병을 유지하는 사용 및 비교적 안전한 분자. 메토트렉세이트(MTX)는 이와 관련하여 흥미로운 후보가 될 수 있으며, 소량(10-15mg/주)을 사용하는 경우 낮은 수준의 허용 가능한 단기 및 중기 독성이 있는 반면, 메토트렉세이트의 장기 안전성은 일반적으로 노인 환자. 그것의 사용과 모니터링은 상대적으로 쉬우며 예비 공개 연구에서 BP 치료에서 초강력 국소 스테로이드의 초기 사용 후 중계 전략을 포함하여 이 환경에서 최근 두 개의 프랑스 출판물을 포함한 다수의 국제 간행물이 효능을 보여주었습니다. 이러한 고무적인 결과는 신속하게 통제된 다기관 무작위 임상 시험을 제안하여 9개월(현재 치료 표준) 유지된 초강력 국소 스테로이드 단독을 사용하는 치료 요법의 효능과 안전성을 초강력 국소 스테로이드의 적용을 결합한 초기 혼합 치료와 비교합니다. 국소화되지 않은 BP에서 메토트렉세이트를 4주 동안 투여한 후 추가로 8개월 동안 메토트렉세이트를 단독 투여합니다. 양쪽 팔에서 총 치료 기간은 9개월이 됩니다. 연구의 두 부문은 다음과 같습니다: 부문 A: 환자의 체중 및 메토트렉세이트(MTX)와 관련하여 하루에 새로운 수포의 초기 수에 따라 10~30g/일의 용량으로 국소 클로베타솔 프로피오네이트를 매일 적용합니다. 체중 60kg 미만이고 크레아티닌 청소율이 50ml/분을 초과하는 환자에게 12.5mg/주 용량으로 경구 또는 피하 투여(60kg 미만 환자 또는 크레아티닌 청소율이 4주 동안 메토트렉세이트를 50ml/분 미만) 이후 8개월 동안 동일한 용량의 경구 또는 피하 메토트렉세이트 단독 투여군 B: 환자의 체중과 초기 용량에 따라 10~30g/일의 용량으로 국소 클로베타솔 프로피오네이트를 매일 적용합니다. 완전한 질병 통제 후 14일까지 유지된 일일 새 수포의 수, 한 달 동안 격일로 같은 일일 용량 적용, 그 다음 한 달 동안 일주일에 두 번 적용, 그 다음 9t가 끝날 때까지 일주일에 한 번 적용 h개월. 1차 종료점은 두 그룹 모두에서 1년의 보험계리적 생존율이고 2차 종료점은 질병의 초기 제어율, 치료 중 심각한 부작용의 수 및 치료 중 재발의 수입니다. 예상 결과 안전성과 효능 측면에서 두 가지 비교 전략 간의 동등성, 유지 단계 동안의 MTX 단독 요법은 관리가 더 쉬우므로 피부 부작용이 적고 가장 비용 효율적인 국소 스테로이드보다 더 나은 순응도와 관련이 있습니다. 이 연구는 150명을 등록할 예정입니다. 9개월의 후속 조치와 환자당 9회 방문이 포함될 것입니다.