嚢胞性線維症における肝線維症の非侵襲的測定法の比較 (MUCO-FIBRO)

人生の最初の 10 年間の嚢胞性線維症における肝胆道疾患の発生率は 2.5 から 1.8/100 患者年であり、2 番目の 10 年間で大幅に減少します。一般に、子供の 30 ～ 40% が 12 歳までに肝疾患を発症します。 ただし、肝胆道損傷は、その臨床的および組織学的発現が異なります。 肝臓の典型的な組織学的外観は、肝臓における門脈線維症の不均一な分布によって特徴付けられる限局性胆汁性肝硬変 (または線維症) です。

肝硬変の合併症は、嚢胞性線維症患者の死亡の 2.5% の原因であり、肺移植に起因する死亡を除けば、肺疾患に次いで 2 番目の死因となっています。

発生の初期段階での肝疾患の診断および線維症の進行の評価は、高感度で特異的な非侵襲的診断検査がなければ非常に困難です。

肝線維症の非侵襲的評価は、超音波または磁気共鳴画像 (MRI) を使用し、肝臓の弾力性の定量化を可能にする生物学的方法および定量的エラストグラフィ方法の出現により、近年の重要な研究テーマです。線維症の反映。 これらの方法の利点は数多くあります。

• より広い肝実質の評価とその後の肝生検により、サンプリングバイアスを克服することができます
• 患者にとって無痛で非侵襲的な方法
• 作り方は簡単
• 入院の必要がなく、外来で行うことができます
• すぐにわかる結果
• 患者のフォローアップ中に必要に応じて何度でも繰り返すことができます
• 肝生検と比較して、コスト、罹患率、死亡率が低い。 線維症診断のいくつかの非侵襲的方法は、主にウイルス性疾患について成人で研究されており、肝生検の適応を制限するのに役立ちました。 ただし、現在、肝疾患の早期診断および嚢胞性線維症の子供のモニタリングについて検証された方法はありません。

この研究の主な目的は、嚢胞性線維症における肝線維症の診断における、FibroTest、超音波インパルス エラストグラフィ、Fibroscan (FS)、ShearWave による超音波エラストグラフィ (SWE)、および磁気共鳴エラストグラフィ (MRE) の寄与を評価することです。

二次的な目的は次のとおりです。

• 4 つの測定技術によって得られた線維化の定量的結果と、t0 および 1 年後 (t1) に利用可能な標準を使用した 4 つの技術の結果間の一致との間の相関関係を調べること。
• 肝疾患の臨床的、生物学的および超音波エンドポイントと、線維症のさまざまな非侵襲的測定方法との相関関係を研究します。
• 子供たちを2つのグループに分類することにより、ゴールドスタンダードなしの分析方法を使用して、さまざまなテストと診断性能テストのROC曲線下の領域を評価します。テストに依存しない生検、臨床、実験室、および超音波のエンドポイントの結果に従って、委員会による契約。