낭포성섬유증에서 간섬유화증의 비침습적 측정방법의 비교 (MUCO-FIBRO)

생애 첫 10년 동안 낭포성 섬유증에서 간담도 질환의 발병률은 2.5~1.8/100 환자-년이며, 두 번째 10년 동안 크게 감소합니다. 일반적으로 어린이의 30~40%가 12세 이전에 간 질환에 걸립니다. 그러나 간담도 손상은 임상 및 조직학적 표현이 다양합니다. 간의 전형적인 조직학적 양상은 간에서 문맥 섬유증의 이질적인 분포를 특징으로 하는 국소 담즙성 간경화(또는 섬유증)입니다.

간경화 합병증은 낭포성 섬유증 환자 사망의 2.5%를 차지하며 폐 이식에 따른 이차 사망을 제외하면 폐 질환 다음으로 두 번째 사망 원인을 나타냅니다.

발달 초기 단계의 간질환 진단과 섬유화 진행의 평가는 민감하고 구체적인 비침습적 진단 검사가 없기 때문에 매우 어렵습니다.

간 섬유증의 비침습적 평가는 생물학적 방법과 초음파 또는 자기공명영상(MRI)을 이용한 정량적 엘라스토그래피 방법의 출현과 간 탄성도의 정량화를 가능하게 함으로써 최근 몇 년 동안 중요한 연구 주제입니다. 섬유증의 반영. 이러한 방법의 장점은 다양합니다.

• 더 넓은 간 실질에 대한 평가 후 간 생검을 통해 샘플링 편향을 극복할 수 있습니다.
• 환자를 위한 무통 및 비침습적 방법
• 간단한 만들기
• 입원이 필요 없고 외래로 시행 가능
• 즉시 알려진 결과
• 환자의 후속 조치 동안 필요한 만큼 자주 반복할 수 있습니다.
• 간 생검에 비해 비용, 이환율 및 사망률이 낮습니다. 여러 비침습적 섬유증 진단 방법이 성인에서 주로 바이러스성 질환에 대해 연구되었으며 간 생검의 적응증을 제한하는 데 도움이 되었습니다. 그러나 현재 간 질환의 조기 진단과 낭포성 섬유증이 있는 소아의 모니터링을 위해 검증된 방법은 없습니다.

이 연구의 주요 목적은 낭포성 섬유증에서 간 섬유증의 진단에서 FibroTest, 초음파 임펄스 탄성 검사, Fibroscan(FS), ShearWave(SWE) 및 자기 공명 탄성 검사(MRE)에 의한 초음파 탄성 검사의 기여도를 평가하는 것입니다.

두 번째 목표는 다음과 같습니다.

• 4가지 측정 기법을 통해 얻은 섬유증 정량적 결과와 t0 및 1년 후(t1)에 사용 가능한 표준을 사용하여 4가지 기법의 결과 간의 상관 관계를 연구합니다.
• 간 질환의 임상적, 생물학적 및 초음파 종점과 섬유증의 다양한 비침습적 측정 방법 사이의 상관관계를 연구합니다.
• 소아를 두 그룹으로 분류하여 골드 스탠다드가 없는 분석 방법을 사용하여 다양한 테스트 및 진단 성능 테스트의 ROC 곡선 아래 영역을 평가합니다. 테스트와 독립적인 생검, 임상, 검사실 및 초음파 종단점의 결과에 따라 위원회와 계약을 맺습니다.