ミトコンドリア細胞障害における栄養評価 (NAMITO)

バックグラウンド

ミトコンドリア病は、遺伝性疾患のグループです。 ミトコンドリアミオパシーの患者の予後は、疾患の種類とさまざまな臓器の関与の程度によって大きく異なります。 この状況は栄養失調につながり、結果を悪化させる可能性があります。 文献には、ミトコンドリアミオパシー患者の栄養失調や栄養摂取を扱ったデータはありません。 ソレンセン等。ヨーロッパの病院における栄養失調のリスクを評価し、神経疾患（神経血管疾患を除く）の患者の45％が栄養失調のリスクが高いことを示しました。 さらに、危険にさらされている患者は、合併症と死亡率が高いことを示しました。 これらの調査結果は、研究者の長年の経験を反映して、栄養失調がこの患者集団の臨床転帰に重要な役割を果たしていることを示唆しています。 いくつかの症例報告では、栄養失調自体がミオパシーを悪化させる可能性があることが示されました。 ミトコンドリアミオパチーの患者は、疲労、筋力低下、運動障害、嚥下障害、吐き気と嘔吐、運動失調、逆流など、バランスの取れた健康的な栄養を得るのを妨げる困難な症状に直面することがあります. さらに、研究者の臨床経験では、特定の食物摂取が症状を改善することさえあると述べている多くの患者を見ています.

これは観察コホート研究であり、研究者は合計サンプルサイズが 30 人の患者と 20 人の健康な年齢および性別の対照者であると予想しています。 調査全体は、2014 年 10 月 1 日から 2015 年 3 月末までの期間に実施されます。

研究者は、臨床栄養学に関心のある薬学生（修士レベル）です。 彼女は、ベルン大学病院の臨床栄養研究チームの支援を受けて、データを収集し、すべての測定を行います。 治験責任医師は患者に個別に連絡し、面接と検査に適したスケジュールを調整します。 性別、年齢、現在の病状、現在のミオパシー症状、現在の胃腸症状、意図しない体重減少、飲食習慣、生活および社会的状況、日常活動、投薬（特に、バルプロ酸、スタチンなどのミトコンドリア代謝を妨げる薬物） 、およびアミノグリコシドなどの特定の抗生物質など）喫煙、アルコール摂取、および主な診断が記録されます。 研究者は、基本的な人口統計データ、構造化された患者インタビュー、食事に関するアンケート、栄養リスクのスクリーニング、生活の質、身体機能、体組成、エネルギー消費、血液および尿の分析などの測定を行います。 この研究は、1957 年のヘルシンキ宣言の倫理ガイドラインに従って実施され、すべての参加者からインフォームド コンセントが得られます。 健康なボランティアと患者は、この研究によるリスクにさらされることはありません.

目的

この研究の目的は、ミトコンドリアミオパチー患者の栄養摂取量と栄養状態を健常者と比較して評価することです。 調査員は、一般的な栄養アドバイス (栄養カウンセリング) を提供して、バランスの取れた健康的な食品の摂取とエネルギー摂取量を増やすことができると期待しており、したがって、この集団の健康と幸福を改善することを期待しています。

メソッド

アンケート、間接熱量測定、生体インピーダンス分析 BIA、ハンドグリップ テスト、人体測定、7 日間の食品リコール プロトコル