Ernährungsbewertung bei mitochondrialer Zytopathie (NAMITO)

Hintergrund

Mitochondriale Erkrankungen sind eine Gruppe genetischer Erkrankungen. Die Prognose für Patienten mit mitochondrialen Myopathien ist sehr unterschiedlich und hängt maßgeblich von der Art der Erkrankung und dem Grad der Beteiligung verschiedener Organe ab. Diese Situation kann zu Mangelernährung führen und das Ergebnis verschlechtern. In der Literatur gibt es keine Daten, die sich mit Mangelernährung oder Nahrungsaufnahme bei Patienten mit mitochondrialer Myopathie befassen. Sorensenet al. bewerteten das Mangelernährungsrisiko in europäischen Krankenhäusern und zeigten, dass 45 % der Patienten mit neurologischen Erkrankungen (ausgenommen neurologische Gefäßerkrankungen) ein hohes Risiko für Mangelernährung haben. Darüber hinaus wies der Risikopatient höhere Komplikations- und Mortalitätsraten auf. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass Mangelernährung eine wichtige Rolle für das klinische Ergebnis dieser Patientenpopulation spielt, was die langjährige Erfahrung der Forscher widerspiegelt. In mehreren Fallberichten wurde gezeigt, dass Mangelernährung selbst eine Myopathie verschlimmern kann. Manchmal treten bei Patienten mit mitochondrialer Myopathie herausfordernde Symptome auf, die eine ausgewogene und gesunde Ernährung beeinträchtigen, wie z. B. Müdigkeit, Muskelschwäche, Dysmotilität, Dysphagie, Übelkeit und Erbrechen, Ataxie und Reflux. Darüber hinaus sehen sie in der klinischen Erfahrung der Forscher viele Patienten, die beschreiben, dass eine bestimmte Nahrungsaufnahme sogar ihre Symptome verändern würde.

Dies ist eine beobachtende Kohortenstudie, und die Forscher erwarten eine Gesamtstichprobengröße von 30 Patienten und 20 gesunden alters- und geschlechtsangepassten Kontrollen. Die gesamte Studie wird im Zeitraum vom 1. Oktober 2014 bis Ende März 2015 durchgeführt.

Der Prüfarzt ist ein Pharmaziestudent (Master-Level) mit Interesse an klinischer Ernährung. Sie wird die Daten sammeln und alle Messungen zusammen mit der Unterstützung des klinischen Ernährungsforschungsteams des Universitätsspitals Bern durchführen. Der Prüfarzt wird die Patienten individuell kontaktieren und einen geeigneten Zeitplan für das Gespräch und die Untersuchung vereinbaren. Geschlecht, Alter, aktuelle Erkrankungen, aktuelle Myopathiesymptome, aktuelle Magen-Darm-Beschwerden, ungewollte Gewichtsabnahme, Ess- und Trinkgewohnheiten, Wohn- und Sozialsituation, tägliche Aktivität, Medikamente (insbesondere solche, die in den mitochondrialen Stoffwechsel eingreifen wie Valproinsäure, Statine , und bestimmte Antibiotika wie Aminoglykoside usw.) Rauchen, Alkoholkonsum und Hauptdiagnose werden erfasst. Die Ermittler werden die folgenden Messungen durchführen: grundlegende demografische Daten, strukturierte Patientenbefragungen, Ernährungsfragebogen, Ernährungsrisiko-Screening, Lebensqualität, körperliche Funktionsfähigkeit, Körperzusammensetzung, Energieverbrauch, Blut- und Urinanalyse. Die Studie wird in Übereinstimmung mit den ethischen Richtlinien der Deklaration von Helsinki von 1957 durchgeführt und von allen Teilnehmern wird eine informierte Zustimmung eingeholt. Die gesunden Probanden und Patienten werden durch diese Studie keinem Risiko ausgesetzt.

Zielsetzung

Ziel dieser Studie ist es, die Nahrungsaufnahme und den Ernährungszustand von Patienten mit mitochondrialer Myopathie im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen zu beurteilen. Die Forscher erwarten, allgemeine Ernährungsberatung (Ernährungsberatung) anbieten zu können, um die Aufnahme ausgewogener/gesunder Lebensmittel und die Energieaufnahme zu erhöhen, und erwarten daher, Gesundheit und Wohlbefinden in dieser Bevölkerungsgruppe zu verbessern.

Methoden

Fragebogen, indirekte Kalorimetrie, Bioimpedanzanalyse BIA, Handgrifftest, Anthropometrie und 7-Tage-Lebensmittelrückrufprotokoll