IgG4関連疾患の寛解維持のためのレフルノミド

包含基準:

1. 18 歳から 80 歳までの年齢。
2. -IgG4関連疾患の病理に関するコンセンサスステートメント（生検を受けた人向け）または2011年のIgG4関連疾患の総合診断基準のいずれかによるIgG4-RDの診断。 診断のための 2 つの基準の両方を以下に指定します。

(1)IgG4関連疾患の病態に関するコンセンサスステートメント

1. 密集したリンパ形質細胞浸潤、線維症（通常、特徴がストリフォーム）および/または関連臓器内の閉塞性静脈炎からなる組織病理学的特徴。
2. 影響を受けた臓器内の IgG4+/IgG+ 細胞の比率が 40% を超えているか、または高倍率視野あたりの IgG4 を含む形質細胞が増加している必要があります。 高倍率視野あたりの IgG4 保有形質細胞のカットオフ数は、影響を受けた臓器や標本の種類 (手術または針刺し生検による) によって異なります。

(2)平成23年度 IgG4関連疾患の総合診断基準

1. 単一または複数の臓器に特徴的なびまん性/局所的な腫脹または腫瘤を示す臨床検査。
2. 血液学的検査では、血清IgG4濃度の上昇が示されています（135 mg / dl）。

3. 組織病理学的検査では、顕著なリンパ球および形質細胞の浸潤と、線維症または IgG4+ 形質細胞の浸潤 (IgG4+/IgG+ 細胞の比率 > 40% および > 10 IgG4+ 形質細胞/HPF) が示されます。

   確定: a + b + c,確率的: a + c,可能性: a + b

4. 各臓器の悪性腫瘍を除く（例： 癌、リンパ腫) および同様の疾患 (例: シェーグレン症候群、原発性硬化性胆管炎、キャッスルマン病、続発性後腹膜線維症、ウェゲナー肉芽腫症、サルコイドーシス、Churg-Strauss 症候群) を追加の病理組織学的検査により検査します。
5. 総合診断基準では診断できない場合でも、IgG4-ミクリッツ病の診断基準など、臓器別のIgG4-RDの診断基準で診断できる場合があります。

除外基準:

1. 最近3か月以内にステロイドまたは免疫抑制剤を投与された被験者は除外されます。
2. レフルノミドに過敏な被験者は除外されます。
3. ALT および/または AST は、ベースラインで関連する参照値の上限の 2 倍を超えています。
4. WBC はベースラインで 3×10*9/L 未満です。
5. 妊娠中または授乳中の女性患者。
6. -既知の重大な同時内科疾患。