Leflunomid zur Aufrechterhaltung der Remission bei IgG4-bedingter Erkrankung

Einschlusskriterien:

1. Alter zwischen 18 und 80 Jahren.
2. Diagnose von IgG4-RD entweder gemäß Konsenserklärung zur Pathologie der IgG4-bedingten Erkrankung (für diejenigen, die sich einer Biopsie unterzogen haben) oder 2011 Umfassende Diagnosekriterien für IgG4-bedingte Erkrankungen. Die beiden Diagnosekriterien sind unten angegeben.

(1) Konsenserklärung zur Pathologie der IgG4-bedingten Erkrankung

1. Histopathologische Merkmale bestehend aus dichtem lymphoplasmatischem Infiltrat, Fibrose (normalerweise storiformer Natur) und/oder obliterativer Phlebitis in den betroffenen Organen.
2. Es ist entweder ein erhöhtes IgG4+/IgG+-Zell-Verhältnis von >40 % innerhalb der betroffenen Organe oder erhöhte IgG4-tragende Plasmazellen pro Hochleistungsfeld erforderlich. Die Cut-off-Zahl von IgG4-tragenden Plasmazellen pro Hochleistungsfeld ist je nach Art der betroffenen Organe und Proben (durch Operation oder Nadelpunktionsbiopsie) unterschiedlich.

(2)2011 Umfassende diagnostische Kriterien für IgG4-bedingte Erkrankungen

1. Klinische Untersuchung, die charakteristische diffuse/lokalisierte Schwellungen oder Raumforderungen in einzelnen oder mehreren Organen zeigt.
2. Die hämatologische Untersuchung zeigt erhöhte Serum-IgG4-Konzentrationen (135 mg/dl).

3. Die histopathologische Untersuchung zeigt eine ausgeprägte Lymphozyten- und Plasmazyteninfiltration und Fibrose oder Infiltration von IgG4+-Plasmazellen (Verhältnis von IgG4+/IgG+-Zellen > 40 % und > 10 IgG4+-Plasmazellen/HPF).

   Bestimmt: a + b + c, Wahrscheinlich: a + c, Möglich: a + b

4. Ausgeschlossen von bösartigen Tumoren jedes Organs (z. Krebs, Lymphom) und ähnlichen Erkrankungen (z. Sjögren-Syndrom, primär sklerosierende Cholangitis, Castleman-Krankheit, sekundäre retroperitoneale Fibrose, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose, Churg-Strauss-Syndrom) durch zusätzliche histopathologische Untersuchung.
5. Auch wenn Patienten nicht anhand der umfassenden diagnostischen Kriterien diagnostiziert werden können, können sie anhand organspezifischer diagnostischer Kriterien für IgG4-RD diagnostiziert werden, wie z. B. diagnostische Kriterien für die IgG4-Mikulicz-Krankheit.

Ausschlusskriterien:

1. Probanden, die in den letzten 3 Monaten Steroide oder Immunsuppressiva erhalten haben, werden ausgeschlossen.
2. Patienten, die auf Leflunomid überempfindlich waren, werden ausgeschlossen.
3. ALT und/oder AST sind mehr als das Zweifache der Obergrenze des relevanten Referenzwerts zu Studienbeginn.
4. WBC liegt bei Baseline unter 3 x 10 x 9/l.
5. Weibliche Patienten, die schwanger sind oder stillen.
6. Bekannte signifikante gleichzeitige medizinische Erkrankung.