Leflunomida para manutenção da remissão em doenças relacionadas a IgG4

Critério de inclusão:

1. Idade entre 18 e 80 anos.
2. Diagnóstico de IgG4-RD de acordo com a declaração de consenso sobre a patologia de doenças relacionadas a IgG4 (para aqueles que foram submetidos a biópsias) ou critérios diagnósticos abrangentes de 2011 para doenças relacionadas a IgG4. Ambos os dois critérios para o diagnóstico são especificados abaixo.

(1) Declaração de consenso sobre a patologia da doença relacionada a IgG4

1. Características histopatológicas que consistem em infiltrado linfoplasmocítico denso, fibrose (geralmente de caráter estoriforme) e/ou flebite obliterante nos órgãos envolvidos.
2. É necessária uma proporção elevada de células IgG4+/IgG+ de >40% nos órgãos afetados ou células plasmáticas portadoras de IgG4 elevadas por campo de alta potência. O número de corte de células plasmáticas portadoras de IgG4 por campo de alta potência é diferente, dependendo dos tipos de órgãos e amostras afetados (através de cirurgia ou biópsia por punção com agulha).

(2) Critérios diagnósticos abrangentes de 2011 para doenças relacionadas a IgG4

1. Exame clínico mostrando inchaço característico difuso/localizado ou massas em um ou múltiplos órgãos.
2. O exame hematológico mostra concentrações séricas elevadas de IgG4 (135 mg/dl).

3. O exame histopatológico mostra infiltração acentuada de linfócitos e plasmócitos e fibrose ou infiltração de células plasmáticas IgG4+ (razão de células IgG4+/IgG+ > 40% e >10 células plasmáticas IgG4+/HPF).

   Definido: a + b + c, Provável: a + c, Possível: a + b

4. Excluídos de tumores malignos de cada órgão (ex. cancro, linfoma) e doenças semelhantes (p. síndrome de Sjögren, colangite esclerosante primária, doença de Castleman, fibrose retroperitoneal secundária, granulomatose de Wegener, sarcoidose, síndrome de Churg-Strauss) por exame histopatológico adicional.
5. Mesmo quando os pacientes não podem ser diagnosticados usando os critérios diagnósticos abrangentes, eles podem ser diagnosticados usando critérios diagnósticos específicos de órgão para IgG4-RD, como critérios diagnósticos para doença de IgG4-Mikulicz.

Critério de exclusão:

1. Os indivíduos que receberam esteróides ou imunossupressores nos últimos 3 meses serão excluídos.
2. Os indivíduos com hipersensibilidade à leflunomida serão excluídos.
3. ALT e/ou AST é mais de duas vezes o limite superior do valor de referência relevante na linha de base.
4. WBC é inferior a 3 × 10 * 9/L na linha de base.
5. Pacientes do sexo feminino grávidas ou amamentando.
6. Doença médica concomitante significativa conhecida.