IgG4 관련 질병의 관해 유지를 위한 Leflunomide

포함 기준:

1. 18세에서 80세 사이의 연령.
2. IgG4 관련 질병의 병리학에 대한 합의문(생검을 받은 사람의 경우) 또는 2011년 IgG4 관련 질병에 대한 종합 진단 기준에 따른 IgG4-RD의 진단. 두 진단 기준 모두 아래에 명시되어 있습니다.

(1)IgG4 관련 질환의 병리학에 대한 합의문

1. 조밀한 림프형질세포 침윤물, 섬유증(일반적으로 특징상 스토리형) 및/또는 침범된 기관 내의 폐색성 정맥염으로 구성된 조직병리학적 특징.
2. 영향을 받는 기관 내에서 >40%의 증가된 IgG4+/IgG+ 세포 비율 또는 고전력 필드당 증가된 IgG4 함유 형질 세포가 필요합니다. 고배율 자기장 당 컷오프 IgG4 보유 형질 세포 수는 영향을 받는 장기 및 검체의 유형(수술 또는 바늘 천자 생검을 통해)에 따라 다릅니다.

(2) 2011년 IgG4 관련 질환의 종합진단기준

1. 단일 또는 다중 기관에서 특징적인 확산/국소 부종 또는 종괴를 보이는 임상 검사.
2. 혈액학적 검사에서 혈청 IgG4 농도가 상승(135 mg/dl)함.

3. 조직병리학적 검사에서 현저한 림프구 및 형질세포 침윤 및 섬유화 또는 IgG4+ 형질 세포 침윤(IgG4+/IgG+ 세포의 비율 > 40% 및 >10 IgG4+ 형질 세포/HPF)이 나타납니다.

   확정: a + b + c, 가능성: a + c, 가능: a + b

4. 각 장기의 악성종양에서 제외(예. 암, 림프종) 및 유사한 질병(예: 쇼그렌 증후군, 원발성 경화성 담관염, 캐슬만병, 이차성 후복막 섬유증, 베게너 육아종증, 유육종증, 처그-스트라우스 증후군)에 대한 추가 조직병리학적 검사.
5. 종합진단기준으로 환자를 진단할 수 없는 경우에도 IgG4-Mikulicz병 진단기준과 같은 IgG4-RD의 장기 특이적 진단기준으로 진단할 수 있다.

제외 기준:

1. 최근 3개월 이내에 스테로이드 또는 면역억제제를 투여받은 피험자는 제외됩니다.
2. 레플루노마이드에 과민한 피험자는 제외됩니다.
3. ALT 및/또는 AST는 기준선에서 관련 참조 값의 상한값의 2배 이상입니다.
4. WBC는 기준선에서 3×10*9/L 미만입니다.
5. 임신 중이거나 모유 수유 중인 여성 환자.
6. 알려진 중대한 동시 내과 질환.