重度の左横隔膜ヘルニア (CDH) に対する胎児鏡検査による管腔内気管閉塞 (FETO) (FETO)
重度の左先天性横隔膜ヘルニア (CDH) を有する胎児における胎児鏡検査による管腔内気管閉塞 (FETO) の研究
体外膜酸素療法 (ECMO)、吸入一酸化窒素療法、人工呼吸器による肺損傷を最小限に抑える人工呼吸器戦略など、出生前診断と出生後の治療法が進歩しているにもかかわらず、先天性横隔膜ヘルニア (CDH) の赤ちゃんの罹患率と死亡率は依然として高いままです。 生存率は、出生前の肺圧迫の程度と、出産後の肺機能の障害に関連しています。 超音波または磁気共鳴画像法による出生前評価では、ヘルニアの反対側の肺の周長を胎児の頭囲肺対頭比 (LHR) に関連付け、肝臓の上向きヘルニアの程度に注目することによって、重症度を推定することができます。 観察された肺と頭部の比 (O/E LHR) に基づいて、出生前に診断された先天性横隔膜ヘルニアを予後的に評価することができます。 先天性横隔膜ヘルニアの全生存率は約 60% ですが、O/E LHR
重度の先天性横隔膜ヘルニアにおける胎児治療の理論的根拠は、新生児の生存に十分な肺の成長を回復することです。 出生前の気管閉塞は、肺組織の拡大、細胞増殖の増加、および肺の成長の加速につながる、肺の発達中に肺液の正常な排出を妨げます。 ヨーロッパの同僚は、子宮内に管腔内気管バルーンを配置して除去するための子宮内視鏡技術 (胎児鏡検査) を開発しました (胎児鏡による気管内閉塞 = FETO)。 最近、ベルギーのグループは、FETO の要約結果を発表し、孤立した左 CDH を有する 175 人の患者の生存率が 24% から 49% に改善したことを示しました。 我々は、FETO が実施可能であり、左 CDH を有する胎児の最も重篤なグループ (O/E LHR < 30%) における重度の CDH の治療のための標準的な出生前ケアと比較した場合、生存率を高め、罹患率を低下させる可能性があるという仮説を立てています。 FETO 療法は、O/E LHR と O/E LHR の 2 つのサブグループで考慮されます。
調査の概要
詳細な説明
適格性を確認するために、ジョンズ・ホプキンス胎児治療センターで包括的な胎児評価が行われます。 これには、超音波、磁気共鳴画像法、胎児の心エコー図、および孤立した CDH の症例を特定するための胎児の遺伝子研究が含まれます。 参加者は、胎児の気道が閉塞している間、ジョンズ・ホプキンス病院の胎児治療センターの監督下に留まることをいとわない必要があります。
参加者は、標準化された術前、術中、術後ケア、および分娩でFETOを受けます。 FETOは、O / E LHRの胎児の場合、妊娠27 + 0から29 + 6週の間にタイミングが設定されます
肺容量と LHR の連続超音波測定は、手術後 24 ~ 48 時間以内に開始され、毎週継続されます。 羊水レベルと膜の状態も毎週監視されます。 胎児の成長のための超音波検査は、4週間ごとに行われます。
退院したすべての参加者とその支援者は、標準化された術後管理を可能にするために、出産まで手術センターから 30 分以内に留まる必要があります。 胎児治療センターのソーシャルワーカーは、参加者の擁護者として働き、家族が必要に応じて補助金付きの適切な宿泊施設を特定するのを支援します。 参加者は、退院後の最初の 2 週間は修正された安静になりますが、その後、子宮が静止している場合は活動を緩和するために卒業することが許可されます。
34 + 0週から34 + 6週で、参加者は気管バルーンの除去を受けます。 バルーンの回収は、超音波ガイドによる経皮的針刺しによる子宮内穿刺または胎児鏡による回収のいずれかです。 早産の発生、子宮頸部の短縮、膜の早期破裂、異常に活発な肺反応、または胎児水腫の発生により、34週前に緊急のバルーン除去が必要な場合、EXITまたは帝王切開による分娩実行されます。 分娩前にバルーンの経皮的穿刺がうまくいかない場合は、直ちに気管支鏡検査と気道確保が行われます。 母体のコルチコステロイド(ベタメタゾン 12 mg 筋肉内投与および 24 時間に 1 回繰り返し)は、胎児鏡検査によるバルーン除去の 48 時間前に投与されます(器具使用に伴う早産のリスクのため)、または差し迫った早産のために。
37 週から 39 週での陣痛誘発のタイミングは、子宮頸部の良好な状態によって異なります。 帝王切開は、標準的な産科適応症に基づきます。 産後のケアに関しては、新生児科と小児外科の蘇生チームが出産時に立ち会います。 肺保護戦略を使用して、標準化されたプロトコルを生後ケアに利用します。
現在の標準治療として、2 歳までの継続的な経過観察が計画されています。 これらのフォローアップには、気管支鏡検査、脳画像検査、聴覚検査、肺機能検査、胸部レントゲン写真、発達評価が含まれる場合があります。
母子 1 人あたりの研究期間は最大 877 日で、スクリーニングは最大 82 日、介入フェーズは最大 55 日、分娩とフォローアップは 744 日です。
フォローアップは、出生から24か月齢まで実施され、その時点で研究が終了します。
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Maryland
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Baltimore、Maryland、アメリカ、21287
- Johns Hopkins Center for Fetal Therapy
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準:
- 同意できる18歳以上の妊婦。
- シングルトン妊娠。
- 解剖学的および染色体的に正常な胎児。
- 左側横隔膜ヘルニアで肝臓が上がっています。
- -O / E LHR <30%の重度の肺形成不全。
- O/E LHR 25% ~
- O/E LHRの患者
除外基準:
- 18歳未満の妊婦。
- -胎児鏡検査手術または妊娠中の重度の母体の病状に対する母体の禁忌。
- 胎児鏡手術を排除する技術的制限。
- 天然ゴムラテックスアレルギーの病歴のある女性。
- 早産、子宮頸管短縮
- 横隔膜ヘルニア: 右側または両側、主要な関連異常、O/E LHR ≥ 30% の左側に孤立。
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 主な目的:処理
- 割り当て:なし
- 介入モデル:単一グループの割り当て
- マスキング:なし(オープンラベル)
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的:11540KE と Balt Goldbal 2 バルーン
選択基準を満たす患者は、fetoscopy シース 11540 KE と Balt Goldbal2 取り外し可能なバルーンを使用して、fetoscopic 気管閉塞を受けます。 O/E LHRの参加者 O / E LHR 25〜の参加者 |
上記のデバイスを使用して胎児鏡による気管閉塞を行い、4〜5週間後に元に戻します。
他の名前:
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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バルーンの挿入と取り外しの成功
時間枠:4~7週間
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手順の実行、気管閉塞期間中の妊娠の管理、およびジョンズ・ホプキンス病院での出産前のデバイスの取り外しの実現可能性。
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4~7週間
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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サバイバル
時間枠:お届け後28日
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FETOを受けた参加者の新生児生存率は、手技を受けた参加者の総数の割合として表されました。
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お届け後28日
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肺の成長率
時間枠:4~7週間
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処置前の肺のサイズに関連する対側の胎児の肺のサイズの増加のパーセンテージ
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4~7週間
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協力者と研究者
スポンサー
捜査官
- 主任研究者:Ahmet A Baschat, MD、Johns Hopkins University
出版物と役立つリンク
一般刊行物
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研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (推定)
学習記録の更新
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QC基準を満たした最後の更新が送信されました
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