Occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique (FETO) pour hernie diaphragmatique gauche sévère (CDH) (FETO)

Des évaluations fœtales complètes seront effectuées au Johns Hopkins Center for Fetal Therapy pour confirmer l'éligibilité. Cela comprend une échographie, une imagerie par résonance magnétique, un échocardiogramme fœtal et des études génétiques fœtales pour identifier les cas de CDH isolée. Le participant doit être disposé à rester sous la supervision du Centre de thérapie fœtale de l'hôpital Johns Hopkins pendant que les voies respiratoires fœtales sont obstruées.

Les participants subiront une FETO avec des soins préopératoires, peropératoires, postopératoires et un accouchement standardisés. Le FETO sera chronométré entre 27 + 0 et 29 + 6 semaines de gestation pour les fœtus avec un O / E LHR

Les mesures échographiques en série du volume pulmonaire et du LHR commenceront dans les 24 à 48 heures suivant la chirurgie et se poursuivront chaque semaine. Le niveau de liquide amniotique et l'état de la membrane seront également surveillés à des intervalles hebdomadaires. Une échographie pour la croissance fœtale sera effectuée toutes les 4 semaines.

Tous les participants déchargés et leur personne de soutien doivent rester à moins de 30 minutes du centre de chirurgie jusqu'à l'accouchement pour permettre une prise en charge postopératoire standardisée. Le travailleur social du Centre de thérapie fœtale servira de porte-parole des participants et aidera les familles à trouver un logement approprié subventionné, au besoin. Les participantes seront en alitement modifié pendant les 2 premières semaines après la sortie, mais seront ensuite autorisées à passer à une activité modérée si l'utérus est au repos.

De 34 + 0 semaines à 34 + 6 semaines, les participants subiront le retrait du ballonnet trachéal. La récupération du ballonnet peut se faire soit par ponction in utero par aiguilletage percutané guidé par échographie, soit par récupération fœtoscopique. Dans le cas où il est nécessaire de retirer le ballon d'urgence avant 34 semaines en raison du développement d'un travail prématuré, d'un raccourcissement du col de l'utérus, d'une rupture prématurée des membranes, d'une réponse pulmonaire anormalement vigoureuse ou du développement d'un hydrops fœtal, accouchement par EXIT ou césarienne sera réalisée. Si la ponction percutanée du ballonnet échoue avant l'accouchement, une bronchoscopie immédiate et l'établissement des voies respiratoires seront effectués. Les corticostéroïdes maternels (bétaméthasone 12 mg par voie intramusculaire et répété une fois à 24 heures) seront administrés 48 heures avant le retrait fœtoscopique du ballonnet (en raison des risques d'accouchement prématuré associés à l'instrumentation) ou en cas d'accouchement prématuré imminent.

Le moment du déclenchement du travail entre 37 et 39 semaines dépendra de l'état favorable du col de l'utérus. La césarienne sera basée sur les indications obstétricales standard. En ce qui concerne les soins postnatals, une équipe de réanimation de néonatologie et de chirurgie pédiatrique sera présente à l'accouchement. Un protocole standardisé sera utilisé pour les soins postnatals, en utilisant une stratégie de protection pulmonaire.

Le suivi continu des enfants jusqu'à l'âge de 2 ans est prévu comme norme de soins actuelle. Ces suivis peuvent inclure une bronchoscopie, une imagerie cérébrale, un examen audiologique, des tests de la fonction pulmonaire, une radiographie pulmonaire et une évaluation du développement.

La durée de l'étude par mère et enfant ira jusqu'à 877 jours, avec jusqu'à 82 jours de dépistage, jusqu'à 55 jours dans la phase d'intervention et 744 jours dans l'accouchement et le suivi.

Le suivi sera effectué de la naissance à l'âge de 24 mois, date à laquelle l'étude se terminera.