Occlusione tracheale endoluminale fetoscopica (FETO) per ernia diaframmatica sinistra grave (CDH) (FETO)

Le valutazioni fetali complete saranno completate presso il Johns Hopkins Center for Fetal Therapy per confermare l'idoneità. Ciò include un'ecografia, una risonanza magnetica, un ecocardiogramma fetale e studi genetici fetali per identificare i casi con CDH isolato. Il partecipante deve essere disposto a rimanere sotto la supervisione del Centro per la terapia fetale presso il Johns Hopkins Hospital mentre le vie aeree fetali sono occluse.

I partecipanti saranno sottoposti a FETO con cure preoperatorie, intraoperatorie, postoperatorie e consegna standardizzate. Il FETO sarà cronometrato tra le 27+0 e le 29+6 settimane di gestazione per i feti con un LHR O/E

Le misurazioni ecografiche seriali del volume polmonare e del LHR inizieranno entro 24-48 ore dall'intervento e continueranno settimanalmente. Anche il livello del liquido amniotico e lo stato della membrana saranno monitorati a intervalli settimanali. L'ecografia per la crescita fetale verrà eseguita ogni 4 settimane.

Tutti i partecipanti dimessi e la loro persona di supporto devono rimanere entro 30 minuti dal centro chirurgico fino al parto per consentire una gestione postoperatoria standardizzata. L'assistente sociale presso il Centro per la terapia fetale fungerà da difensore dei partecipanti e assisterà le famiglie nell'identificare un alloggio adeguato sovvenzionato come richiesto. I partecipanti saranno in riposo a letto modificato per le prime 2 settimane dopo la dimissione, ma successivamente potranno passare a un'attività moderata se l'utero è quiescente.

Da 34+0 settimane a 34 + 6 settimane, i partecipanti saranno sottoposti a rimozione del palloncino tracheale. Il recupero del palloncino può avvenire mediante puntura in utero mediante puntura percutanea guidata da ultrasuoni o recupero fetoscopico. Nel caso in cui sia necessaria la rimozione del palloncino emergente prima delle 34 settimane a causa dello sviluppo di travaglio pretermine, accorciamento della cervice, rottura pretermine delle membrane, risposta polmonare anormalmente vigorosa o sviluppo di idrope fetale, parto mediante EXIT o taglio cesareo sarà eseguita. Se la puntura percutanea del palloncino non ha successo prima del parto, verrà eseguita una broncoscopia immediata e la creazione delle vie aeree. I corticosteroidi materni (betametasone 12 mg per via intramuscolare e ripetuti una volta ogni 24 ore) verranno somministrati 48 ore prima della rimozione del palloncino fetoscopico (a causa dei rischi di parto pretermine associato alla strumentazione) o per l'imminente parto pretermine.

La tempistica per l'induzione del travaglio da 37 a 39 settimane dipenderà dallo stato favorevole della cervice. Il taglio cesareo sarà basato su indicazioni ostetriche standard. Per quanto riguarda le cure postnatali, al parto sarà presente un'équipe di rianimazione di neonatologia e chirurgia pediatrica. Verrà utilizzato un protocollo standardizzato per l'assistenza postnatale, utilizzando la strategia di protezione polmonare.

Il follow-up continuo dei bambini fino all'età di 2 anni è previsto come standard di cura attuale. Questi follow-up possono includere broncoscopia, imaging cerebrale, esame audiologico, test di funzionalità polmonare, radiografia del torace e valutazione dello sviluppo.

La durata dello studio per madre e bambino sarà fino a 877 giorni, con screening fino a 82 giorni, fino a 55 giorni nella fase di intervento e 744 giorni nel parto e nel follow-up.

Il follow-up sarà condotto dalla nascita fino ai 24 mesi di età, momento in cui lo studio si concluderà.