原発性、真性多血症後、または本態性血小板血症後の患者の治療におけるシルツキシマブ

包含基準:

• -患者は、原発性骨髄線維症（PMF）、真性赤血球増加症後（PV後）の骨髄線維症（MF）、または本態性血小板血症後（ET後）の組織学的に確認された診断を受けている必要があります世界保健機関の基準を使用したMF
• -患者は、国際予後スコアリングシステム（IPSS）または動的IPSSによると、中間1、中間2、または高リスク疾患を含む治療を必要とする疾患を持っている必要があります
• 患者は、ヤヌスキナーゼ（JAK）阻害剤などの骨髄増殖性腫瘍（MPN）に向けられた治療を受けていない必要があります。治験薬の投与の少なくとも2週間前。注: これには、支持輸血、またはヒドロキシ尿素は含まれません。これらは治療の初日までに中止する必要がありますが、ウォッシュアウト期間は必要ありません
• -患者は、重度の貧血または血小板減少症に基づいて、JAK2阻害剤療法に抵抗性、不耐性、または不適格でなければなりません
• -患者はEastern Cooperative Oncology Group（ECOG）のパフォーマンスステータスを示す必要があります =<2
• ニューヨーク心臓協会によるうっ血性心不全の機能分類 (NYHA CHF) < 3
• 患者は、登録前28日以内に次の基準を満たす臨床検査値を持っている必要があります。
• -絶対好中球数 >= 1.0 x 10^9/L (成長因子サポートなし)
• -血小板数>= 20 x 10^9 / L（登録から2週間以内に輸血サポートなし）
• アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST) = < 2.5 x 正常上限 (ULN)
• アルカリホスファターゼ =< 2.5 x ULN
• 総ビリルビン =< 2.5 x 正常値の上限 (ULN) 上昇がギルバート症候群 (=< 5 x ULN で許容) または骨髄線維症による場合を除く (主治医 [PI] の裁量による)
• -計算されたクレアチニンクリアランス > 制度基準ごとに20 mL /分

• 登録前に、女性は次のいずれかに該当する必要があります。

  • 次のように定義される、出産の可能性がない。

    • 閉経後（45 歳以上で 12 か月以上の無月経、または任意の年齢で 6 か月以上の無月経で、血清卵胞刺激ホルモン [FSH] レベル > 40 IU/mL）
    • 永久滅菌済み（例：卵管閉塞、子宮摘出術、両側卵管摘出術）
    • そうでなければ妊娠できない
  • -出産の可能性と避妊の非常に効果的な方法の実践（臨床研究に参加する被験者の避妊方法の使用に関する地域の規制と一致する）研究中および研究エージェントの最後の投与を受けてから3か月間注：例には次のものが含まれます確立された経口、注射または移植によるホルモン避妊法の使用;子宮内器具（IUD）または子宮内システム（IUS）の配置;バリア方法：殺精子剤（フォーム/ゲル/フィルム/クリーム/座薬を含む）を含むコンドームまたは殺精子剤を含む閉塞キャップ（ダイヤフラムまたは子宮頸部/ボールトキャップ）;男性パートナーの不妊手術（精管切除されたパートナーは、その被験者の唯一のパートナーでなければなりません）;真の禁欲（これが被験者の好みの通常のライフスタイルに沿っている場合）;注: 研究の開始後に出産の可能性が変化した場合 (例えば、異性愛者として活動的でなかった女性が活動的になった場合)、女性は上記のように非常に効果的な避妊法を開始する必要があります。
• -出産の可能性のある女性は、登録前の7日以内に尿または血清妊娠検査が陰性でなければなりません
• -女性患者は同意する必要があります（研究中および研究薬剤の最後の投与を受けてから3か月間、生殖補助医療の目的で卵子（卵子、卵母細胞）を提供しないでください）
• 出産の可能性のある女性と性的に活発で、精管切除を受けていない男性は、避妊のバリア方法を使用することに同意する必要があります.治験および治験薬の最後の投与を受けた後3か月間
• -患者は、研究に登録する前に、書面によるインフォームドコンセントを理解する能力と署名する意欲を持っている必要があります
• -患者は、このプロトコルで指定された禁止事項と制限事項を喜んで順守できる必要があります

除外基準:

• -インターロイキン6（IL-6）またはIL-6受容体を標的とする薬剤への以前の曝露がある患者は適格ではありません

• -別の悪性腫瘍の患者。ただし、登録前の2年間無病であった場合を除きます。

  • 皮膚の基底細胞がんまたは非転移性扁平上皮がん
  • -子宮頸部上皮内がんまたは国際婦人科産科連合（FIGO）のステージ1の子宮頸がん

• 以下のいずれかを含むがこれらに限定されない制御されていない併発疾患を有する患者は対象外です。

  • -同時の全身抗生物質治療を必要とする進行中または活動的な感染症：患者が抗生物質を使用しなければならない強制的な期間はありませんが、治療する医師は、登録前に感染症が効果的に治療されたと見なす必要があります
  • 症候性うっ血性心不全
  • 不安定狭心症
  • 心不整脈
  • 研究要件の順守を制限する精神疾患/社会的状況
  • -治療する治験責任医師が感じるその他の病気または状態 研究のコンプライアンスを妨げる、または患者の安全性または研究のエンドポイントを損なう
• 登録前6ヶ月以内に弱毒生ワクチンの接種を受けた患者は対象外
• 禁止されている薬を服用している患者; -研究に適格であるためには、登録前に少なくとも2週間のウォッシュアウト期間が必要です
• -既知のヒト免疫不全ウイルス（HIV）、ヒトヘルペスウイルス-8（HHV-8）、C型肝炎感染、または既知のB型肝炎表面抗原陽性を含む臨床的に重大な感染症の患者は適格ではありません
• 妊娠中または授乳中の女性患者は対象外です。注: 妊娠を計画している女性、またはこの研究に登録している間、または研究薬剤の最後の投与後 3 か月以内に子供の父親になる予定の男性も同様に、この研究の対象として考慮されるべきではありません。
• -治験薬（治験ワクチンを含む）を受け取った患者、または登録前の14日または5半減期以内に侵襲的な治験医療機器を使用した患者、または現在治験の治療段階に登録されている患者は対象外です。ウォッシュアウト期間とそのような患者の適格性に関する詳細については、PI にお問い合わせください。
• 登録前 2 週間以内に感染症または大手術 (例: 全身麻酔が必要) で入院した患者、または手術から完全に回復していない患者は適格ではありません。注：局所麻酔下で外科的処置を行っている被験者は参加することができます
• プロトコルを遵守したくない、または遵守できない患者