肺胞タンパク症 GM-CSF 吸入有効性試験（日本）

包含基準:

1. 年齢が16歳以上80歳未満（登録日現在）であること。
2. -署名されたインフォームドコンセントを提供できます。
3. -予定された訪問、治療計画、臨床検査、およびプロトコルで指定されたその他の研究手順（短期入院を含む）を喜んで順守できる。
4. -HR-CTと生検および/またはBALの両方によって診断された自己免疫性肺胞タンパク症、および血清陽性のGM-CSF抗体。
5. PaO2 < 70 mmHg 室内空気で 5 分間の背骨位後、または PaO2 < 75 mmHg 室内空気で 5 分間背骨位で、咳、痰、労作性呼吸困難などの症状がある

除外基準:

1. 続発性または遺伝性の肺胞タンパク症と診断されている
2. WBC12,000/mm3以上
3. 38℃以上の発熱
4. 重度の浮腫
5. -最近5年以内の悪性疾患の病歴（子宮上皮内癌および局所基底細胞癌の治療例には適用されません）
6. うっ血性心不全、狭心症、出血傾向などの循環器疾患を合併し、重篤な状態。
7. 肺感染症などの呼吸器疾患の合併症 肺結核）、気管支喘息、肺線維症、間質性肺炎、気管支拡張症など、GM-CSF 療法の安全性や有効性の評価が困難とされている。
8. -最近2週間以内の抗生物質、抗真菌剤または抗ウイルス剤の全身投与を必要とする感染症の病歴または合併症。
9. 他のサイトカインによる治療
10. 妊娠中または妊娠している可能性のある女性、授乳中の女性、研究期間中に妊娠を希望する女性
11. 研究開始前6ヶ月以内に全肺洗浄、反復肺部分洗浄またはリツキシマブによる治療を受けた患者（この基準は、最後の洗浄またはリツキシマブによる治療から6ヶ月以上経過した患者には適用されない） )
12. 重度の肝機能障害 (AST > 100 IU/L および/または ALT > 100 IU/L および/または T-bil >3.0mg/dL)
13. 重度の腎機能障害 (Ccr < 30 mL/min、Cockcroft-Gault (CG) 式で計算)
14. -あらゆる種類の医薬品のエアロゾル送達中の重度で説明のつかない副作用の以前の経験
15. コルチコステロイドの経口または静脈内投与または吸入による治療。
16. 他の吸入薬による治療。
17. -研究開始前にGM-CSFで以前に治療された。
18. GM-CSF エージェントに対する過敏症を示します。
19. その他、主治医が本研究に不適当と判断した患者（例：治療を完遂できない患者、非協力的な患者）。