일본에서 폐포성 단백증 GM-CSF 흡입 효능 시험

포함 기준:

1. 만 16세 이상 80세 미만(등록일 기준).
2. 서명된 동의서를 제공할 수 있습니다.
3. 예정된 방문, 치료 계획, 실험실 테스트 및 프로토콜에 명시된 기타 연구 절차(단기 병원 입원 포함)를 준수할 의지와 능력.
4. 혈청 양성에서 HR-CT 및 생검 및/또는 BAL 뿐만 아니라 GM-CSF 항체에 의해 진단된 자가면역 폐포 단백증.
5. 실내 공기에서 5분 척추 자세 후 PaO2 < 70 mmHg 또는 실내 공기에서 5분 척추 자세 후 PaO2 < 75 mmHg 및 기침, 가래 및 운동성 호흡곤란을 포함한 증상이 있음

제외 기준:

1. 이차성 또는 유전성 폐포 단백질증으로 진단됨
2. WBC 12,000/mm3 이상
3. 섭씨 38도 이상의 발열
4. 심한 부종
5. 최근 5년 이내 악성질환 병력(자궁상피내암종 및 국소기저세포암종으로 치료받은 경우 제외)
6. 중증의 울혈성 심부전, 협심증, 출혈성 경향 등 심혈관계 질환의 합병증
7. 폐감염병 등 호흡기계 합병증 폐결핵), 기관지천식, 폐섬유증, 간질성폐렴, 기관지확장증 등 GM-CSF 요법의 안전성 및 유효성 평가가 어렵다고 판단된다.
8. 최근 2주 이내에 항생제, 항진균제 또는 항바이러스제의 전신 투여가 필요한 감염성 질환의 병력 또는 합병증.
9. 다른 사이토카인으로 치료
10. 임신 중이거나 임신 가능성이 있는 여성, 수유부 및 연구 기간 동안 임신을 희망하는 여성
11. 연구 시작 전 6개월 이내에 전폐 세척, 반복 분절-폐 세척 또는 리툭시맙으로 치료받은 환자(이 기준은 마지막 세척 또는 리툭시맙 후 6개월 이상이 경과한 환자에게는 적용되지 않음) )
12. 중증 간 기능 장애(AST > 100 IU/L 및/또는 ALT > 100 IU/L 및/또는 T-bil >3.0mg/dL)
13. 중증 신기능 장애(Ccr < 30 mL/min, Cockcroft-Gault(CG) 공식으로 계산)
14. 모든 종류의 의약품의 에어로졸 전달 중 심각하고 설명할 수 없는 부작용의 이전 경험
15. 코르티코스테로이드의 경구 또는 정맥 투여 또는 흡입을 통한 치료.
16. 다른 흡입제로 치료.
17. 연구가 시작되기 전에 이전에 GM-CSF로 치료를 받았습니다.
18. GM-CSF 제제에 대한 과민증을 나타냅니다.
19. 주치의가 연구에 부적절하다고 판단한 기타 환자(예: 치료를 완료할 가능성이 없거나 비협조적인 환자).