成人における孤立性左室非圧縮の予後 (NCVG)

孤立性左心室非圧縮 (LVNC) は、正常な胚形成梗塞の停止に起因すると考えられる心筋症のまれな原因であり、顕著な持続性心室骨梁を特徴とします。

これは家族性疾患であることが多いが、その遺伝的特徴付けはまだ不完全であり、新しい遺伝子の同定が望まれる。

LVNC の予後は不明であり、文献で報告されている死亡率は 2 ～ 38% です。 いくつかのシリーズでは、LVNC は非常に重篤な心臓病であり、死亡率が高いと結論付けていますが、LVNC はしばしば良好な予後と関連していると結論付けています。 ただし、これらのシリーズは、フォローアップ期間が短く、含まれる患者数が少ないため、制限があります。

2004 年から 2006 年の間に、フランスのレジストリ LVNC には 105 件のケースが含まれていました。 LVNC は、重度の心不全の発生、心臓移植の必要性、重度のリズム障害、および塞栓イベントなどの合併症の発生率が高いことが判明しました。 フランスにおける LVNC の予後は軽蔑的なようです。

1. - 予後が他の形態の心筋症と異なるという証拠はありません。
2. - この登録簿の結果は、インシデントと流行の症例を含めることによって歪められる可能性があります (統計的生存バイアス)。

したがって、このまれな疾患をよりよく理解し、治療管理を改善するには、長期的なモニタリングと関連する予後マーカーの特定が不可欠です。